Схожі статті: Склерозирующий холангіт
визначення
Склерозирующий холангіт - це захворювання, яке вражає жовчні протоки, тобто канали, відповідальні за транспортування жовчі, що продукується печінкою, до жовчного міхура і кишечника.
Цей патологічний стан випливає, зокрема, від хронічної запальної реакції, яка з часом викликає зниження калібру (стеноз) і рубцювання (фіброз) жовчних шляхів. Це призводить до наявності внутрішньо- та екстра-печінкових проток з нерегулярним перебігом, при цьому точки обструкції чергуються з ділянками розширення, що перешкоджає проходженню жовчі, необхідної для перетравлення жирів. Застій останніх зумовлює пошкодження тканини печінки, що проявляється у вигляді цирозу, портальної гіпертензії та, іноді, холангіокарциноми (раку жовчних шляхів).
Склерозирующий холангіт може бути первинним (без відомої причини) або вторинним по відношенню до імунних дисфункцій (вроджених або набутих), інфекцій (наприклад, цитомегаловірусу), захворювань сполучної тканини і зловживання деякими препаратами (наприклад, флоксуридин). Іншими факторами, які можуть сприяти розвитку цього стану, є вроджені аномалії біліарного дерева, утворення каменів (холедохолітіаз), ішемічне пошкодження і післяопераційний стеноз (наприклад, після трансплантації печінки), ракові процеси та паразитичні інвазії.
Склерозирующий холангіт часто асоціюється з запальними захворюваннями кишечника (особливо виразковий ректоколіт, рідше хвороба Крона).
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анорексія
- асцит
- астенія
- кахексія
- Погано травлення
- Colaluria
- пронос
- Жовта діарея
- Біль у животі
- Біль у верхній частині живота
- набряк
- гепатит
- гепатомегалия
- лихоманка
- Я зрозуміла
- Набряклі ноги
- Набряк живота
- Портальна гіпертензія
- гіповітаміноз
- жовтяниця
- нудота
- остеопороз
- сверблячий
- Затримка води
- сонливість
- спленомегалія
- стеаторея
- Тріада Шарко
Подальші показання
Склерозирующий холангіт представляє хронічний і повільно прогресуючий курс.
Початок, як правило, підступний, і уражений суб'єкт може залишатися безсимптомним протягом декількох років, перш ніж проявляються характерні ознаки холестазу (застій жовчі в печінковій жовчній системі), наприклад, жовтяниця і широко поширений свербіж. Під час перебігу захворювання можуть виникати зміни внаслідок дефіциту жиророзчинних вітамінів, стеатореї, відчуття виснаження і загального нездужання.
Холестаз може ускладнюватися перекриттям інфекційних процесів, які призводять до появи лихоманки і болю в животі у верхньому правому квадранті.
Стійка шкірна та / або склеральна жовтяниця вказує на розвинений стан захворювання.
Термінальна фаза склерозуючого холангіту включає цироз, портальну гіпертензію, асцит і недостатність функції печінки. Крім того, у пацієнтів з давніми станами існує більший ризик розвитку пухлин жовчних шляхів (холангіокарциноми), ніж у загальної популяції.
Виявлення змінених аналізів крові, можливо пов'язаних з клінічними симптомами, недостатньо для визначення діагнозу склерозуючого холангіту. Оцінка вимагає інструментальних досліджень для візуалізації характерних деформацій ознак жовчних шляхів, таких як ультрасонографія, ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP) і магнітно-резонансна томографія. Зазвичай ці тести пов'язані з біопсією, яка показує внутрішньопечінкове пошкодження.
Лікування фокусується на усуненні блокад у протоках і покращенні потоку жовчі ендоскопічними або хірургічними методами.
У більш просунутих випадках може виявитися необхідною трансплантація печінки, що покращує тривалість життя у пацієнтів, які страждають склерозуючим холангітом.
