Ми говоримо про аутоімунний гепатит, коли на печінку впливає запальний процес, внаслідок нападу аномальних імунних клітин. Ці клітини, замість того, щоб захищати організм, як у здорових суб'єктів, атакують і пошкоджують печінку.
Точні причини спрацьовування залишаються невідомими.
Фігура: схематизація нападу авто-антитіл проти клітин печінки. З сайту: aboutkidshealth.ca
Деякі дослідники стверджують, що деякі фактори відіграють фундаментальну роль; серед них найбільш вивченими є генетична схильність, безпосередній контакт з певними інфекційними агентами і прийом окремих препаратів.
Симптоми аутоімунного гепатиту численні і включають жовтяницю, появу ангіоми павука, темну сечу, відчуття втоми і аменореї (у жінок).
Для правильного діагнозу необхідні аналізи крові та біопсія печінки.
Постійне загоєння важко, настільки, що часто кортикостероїди і імуносупресивні методи лікування тривають довічно.
Що таке аутоімунний гепатит?
Аутоімунний гепатит - це запалення печінки, яке виникає після порушення імунної системи .
Люди з аутоімунним гепатитом, по суті, мають імунну систему, яка працює погано і що замість того, щоб просто виконувати свої звичайні оборонні функції, атакує печінку, пошкоджуючи її.
Аутоімунний гепатит має всі характеристики хронічного розладу, оскільки аномалія імунної системи, що характеризує її, як тільки вона з'являється, є стійкою і здатною тривати до кінця життя.
ІММУННА СИСТЕМА І АВТОІМУННІ ПАТОЛОГІЇ
Імунна система є захисним бар'єром організму від загроз з боку зовнішнього середовища, таких як віруси, бактерії, паразити і т.д., але також і зсередини, наприклад, клітини, які зійшли з розуму (рак) або несправні.
Імунна система складається з "армії" дуже ефективних і дуже агресивних клітин і глікопротеїнів проти тих, хто представляє потенційну небезпеку.
У деяких людей, з дуже часто невідомих або незрозумілих причин, імунна система може зазнати змін, які змушують атакувати деякі ідеально здорові клітини організму, атакуючи їх. Все це може призвести до пошкодження, іноді дуже серйозних, до різних органів і тканин тіла. Це ненормальне поведінка імунної системи розрізняє так звані аутоімунні захворювання .
ВИДИ АВТОІМУННОГО ГЕПАТИТУ
Лікарі визначили два основних типи аутоімунного гепатиту:
- Аутоімунний гепатит 1 типу, або класичний аутоімунний гепатит . Це найпоширеніший тип; вона може виникати в будь-якому віці і в більш ніж 50% випадків супроводжується іншими аутоімунними захворюваннями, такими як тиреоїдит, ревматоїдний артрит і виразковий коліт.
- Аутоімунний гепатит 2-го типу . Це найпоширеніший тип серед молоді (особливо жінок) і, як правило, більш серйозний, ніж попередній. Подібно до типу 1, він також відбувається разом з іншими аутоімунними захворюваннями.
епідеміологія
Аутоімунний гепатит є незвичайним захворюванням: за достовірним англо-саксонським джерелом, насправді, він впливає на одну людину кожні 10 тисяч. Вона також частіше зустрічається серед жінок, як з точки зору аутоімунного гепатиту типу 1, так і типу 2. Немає різниці між різними етнічними групами, тому вона має більш-менш однакову частоту всіх випадків. світу.
Причини аутоімунного гепатиту
Ми пояснили, як аутоімунний гепатит пов'язаний з аномалією імунної системи, яка атакує печінку як загрозу для організму. Залишається тепер зрозуміти, що є причиною цієї аномалії.
В даний час точні причини, що "засмучують" імунну систему, залишаються неясними; деякі дослідники стверджують, що аутоімунний гепатит є результатом поєднання декількох факторів, включаючи певну генетично-сімейну схильність, контакт з певними інфекційними агентами і прийом окремих препаратів.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Я більше ризикую аутоімунним гепатитом:
- Жінки
- Ті, хто страждав певними бактеріальними або вірусними інфекціями.
- Ті, хто вживав певні препарати, такі як міноциклін (антибіотик) і аторвастатин (лікарський засіб для зниження рівня холестерину).
- Ті, у кого є батьки або брат з тією ж хворобою. Це призвело дослідників до думки, що певна схильність до генетичної сім'ї необхідна, щоб захворіти.
- Ті, хто страждає іншими аутоімунними захворюваннями.
Симптоми, ознаки та ускладнення
Агресія імунної системи, на шкоду печінці, пов'язана з хронічним запаленням і погіршенням клітин печінки. Прояви цього пошкодження можуть бути більш-менш серйозними і більш-менш раптовими: деякі пацієнти, по суті, страждають від важких симптомів і раптового початку, інші страждають від легкого початку, що є дуже поступовим.
Малюнок: жовтяниця
У деталях ознаки і патологічні вирази, що характеризують аутоімунний гепатит, є:
- Почуття втоми
- Широко поширені болі в животі
- Біль у суглобах
- сверблячий
- Жовтяниця . При наявності жовтяниці шкіра і склера очей набувають жовтуватий колір. Це пов'язано з підвищенням рівня білірубіну в крові.
- Збільшена печінка
- Ангіоми павуків . Ангіома - це переважно доброякісна пухлина, яка може впливати на кровоносні судини, лімфатичні судини і жовчні судини. Павукова ангіома є типовим ознакою запалення печінки.
- Нудота і блювота
- Втрата апетиту
- Різні типи шкірних висипань. Термін висип є синонімом висипу або висипу.
- Темна сеча
- Аменорея у жінок. Аменорея - це відсутність менструації.
ПОВ'ЯЗАНІ АВТОІМУННІ ЗАХВОРЮВАННЯ
У багатьох пацієнтів аутоімунний гепатит пов'язаний з іншими аутоімунними захворюваннями, деякі навіть дуже серйозними. На думку деяких дослідників, ця асоціація є послідовною (тобто існує певна зв'язок), але в цьому відношенні досі немає конкретних доказів.
Супутніми аутоімунними захворюваннями є:
- Згубна анемія . Термін анемія вказує на відсутність еритроцитів. Хвороблива анемія виникає, коли ключовий фактор у формуванні еритроцитів піддається (і знищується) деякими клітинами імунної системи без особливої причини.
- Гемолітична анемія . У хворих з гемолітичною анемією імунна система руйнує червоні кров'яні клітини і робить це зі швидкістю, що перевищує їх виробництво.
- Виразковий коліт . Приналежність до так званих кишкових запальних захворювань, вона впливає на товсту кишку і викликає діарею і біль у животі.
- Аутоімунний тиреоїдит (або тиреоїдит Хашимото ). Мішенню імунної системи, в даному випадку, є щитовидна залоза.
- Ревматоїдний артрит . Імунна система, у хворих на ревматоїдний артрит, нападає на суглоби, викликаючи біль, набряк, ригідність і різні рухові порушення.
- Целіакія . Целіакія викликана несприятливою реакцією на клейковина (білок, який міститься у багатьох злаках), який незрозуміло атакується клітинами імунної системи. Агресія відбувається в кишечнику і призводить до погіршення стінки кишечника.
Ускладнення
Якщо не лікувати, аутоімунний гепатит може переродитися в цироз печінки .
Цироз печінки є дуже важким захворюванням печінки, яке характеризується смертю і подальшою заміною здорових клітин печінки рубцевою тканиною.
- Гіпертензія печінки
- Варіації стравоходу
- асцит
- Печінкова недостатність
- Печінкова пухлина
Це може мати різні наслідки: зміна кровотоку в печінку (що призводить до так званої портальної гіпертензії і так званих варикозних варикоз ), аномальний збір рідини на рівні черевної порожнини ( асцит ), зниження функції печінки ( печінкова недостатність ) і, нарешті, пухлина печінки .
КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?
Оскільки деякі симптоми аутоімунного гепатиту такі ж, як і інші менш серйозні та менш тривожні захворювання, трапляється, що пацієнти не завжди усвідомлюють, від чого страждають.
Проте такі прояви, як жовтяниця, темна сеча, ангіоми павуків і аменорея, свідчать про патологічний розлад, який заслуговує аналізу з відповідними діагностичними тестами.
діагностика
Щоб діагностувати аутоімунний гепатит, фізичного обстеження (тобто аналіз ознак і симптомів, на які скаржиться пацієнт) недостатньо. Фактично необхідно проаналізувати склад крові пацієнта і зібрати з нього невеликий зразок клітин печінки (біопсія печінки).
КРОВІ
Антитіла або імуноглобуліни утворюють відділ імунної армії. Ці спеціальні білки, за нормальних умов, лише боротьбу з загрозами, що надходять із зовнішнього середовища, а в ситуаціях, таких як аутоімунний гепатит, мимоволі стають головними винуватцями запалення печінки. Антитіла, колись покликані діяти, приймають різні характеристики в залежності від ворога або, у разі аутоімунного захворювання, органу, який атакує.
Кров людини з аутоімунним гепатитом містить особливі антитіла, сильно відрізняються від антитіл, присутніх в крові людини з вірусним гепатитом. Це дозволяє тим, хто аналізує вміст крові, повернутися до точної причини запалення печінки і виключити інші причини.
HEPATIC BIOPSY
Біопсія печінки складається з збору та подальшого аналізу в лабораторії невеликого зразка клітин печінки.
Цей тест є найкращим методом для діагностики гепатиту і визначення його причин і тяжкості. Процедура трохи інвазивна, тому що там, де розташована печінка, вводиться досить велика голка.
терапія
Єдиний спосіб протистояти, певним чином, впливу аутоімунного гепатиту (будь то тип 1 або тип 2) - це уповільнити або навіть зупинити негативну реакцію, що реалізується імунною системою. Для досягнення цієї терапевтичної мети корисні різні категорії лікарських засобів, такі як кортикостероїди та імунодепресанти .
Якщо, на жаль, фармакологічне лікування не вдається і запалення печінки призводить до важкого цирозу, трансплантація печінки стає фундаментальним для виживання пацієнта. На жаль, навіть з відповідним лікуванням, шанси на повне відновлення від аутоімунного гепатиту дуже низькі.
ФАРМАКОЛОГІЧНІ ЛІКУВАННЯ
Основними препаратами, що застосовуються для лікування аутоімунного гепатиту, є:
- Преднізон . Преднізон є потужним протизапальним засобом, що відноситься до категорії кортикостероїдних препаратів. На початку лікування його дають у великих дозах; потім, з минулим тижнями, вона поступово зменшується до досягнення мінімальної ефективної дози, яка зберігається протягом принаймні 18-24 місяців. У багатьох випадках, враховуючи хронічний характер захворювання, прийом може тривати навіть життя.
На жаль, тривалий прийом преднізолону (або будь-якого іншого кортикостероїду) може викликати серйозні побічні ефекти, такі як діабет, остеопороз, гіпертонія, катаракта, збільшення маси тіла тощо.
- Азатіоприн . Азатіоприн - імунодепресант, препарат, що знижує імунну систему. Прийнято сповільнювати пошкодження печінки антитілами та іншими клітинами імунної системи. Часто його призначають у поєднанні з преднізолоном, щоб зменшити дози останнього.
У кого слабша імунна система є більш крихкою і схильною до інфекцій, тому ті, хто приймає азатіоприн (або будь-який інший імунодепресант), повинні бути обережними, щоб не часто надмірно перенаселені середовища або люди, які страждають інфекційним захворюванням (наприклад, тривіальний сезонний грип).
Лікування азатіоприном також може тривати протягом усього життя.
Якщо преднізон і / або азатіоприн є неефективними, можна використовувати більш потужні імунодепресанти, такі як мікофенолат, циклоспорин і такролімус .
Попередження: чітке поліпшення симптомів не обов'язково означає зцілення шляхом аутоімунного гепатиту. Тому, за наявності навіть значного зниження симптомів, не рекомендується переривати фармакологічне лікування, без точного зазначення лікаря.
ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ПЕЧІ
При наявності аутоімунного гепатиту, трансплантація печінки показана, коли фармакологічне лікування не дало бажаних результатів і коли пацієнт страждає печінковою недостатністю (важкий цироз печінки).
Завдяки надзвичайним можливостям самовідновлення печінки людина, з якої береться печінка, також може бути живим індивідуумом (NB: у цих випадках, очевидно, весь орган не видобувається, а лише невелика частина).
Деякі поради
Оскільки аутоімунний гепатит є хронічним захворюванням, яке важко сприймати, лікар радить пацієнту: \ t
- Дізнайтеся, від чого страждає ця хвороба.
- Їжте здорову і займайтеся фізичною активністю (очевидно, що відповідає вашому стану здоров'я).
- Не вживайте алкоголь з будь-якої причини.
- Не переривайте лікування, за винятком медичних консультацій.
- Запитайте друзів і родичів.
- Зверніться до групи підтримки хворих на гепатит.
прогноз
Аутоімунний гепатит є хронічним розладом, який сильно впливає на якість життя пацієнтів і від якого рідко відновлюється постійно.
Як правило, пацієнти змушені приймати наркотики (преднізолон і азатіоприн) протягом тривалого періоду часу, якщо не на все життя.
Більше того, коли фармакологічне лікування виходить з ладу, ситуація стає ще більш ускладненою, аутоімунний гепатит переростає в цироз і необхідна трансплантація печінки.
