здоров'я печінки

Склерозирующий холангіт

Визначення та причини

Склерозирующий холангіт - це запальне захворювання печінки, яке розпізнає свій причинний елемент при запаленні жовчних проток. Запальний процес, який може впливати на біліарне дерево на різних рівнях, призводить до рубцювання внутрішньо- та / або позапечінкових протоків, в яких протікає жовч, що продукується печінкою.

Отже, утворюються звуження (стеноз) і спайки, які перешкоджають нормальному відтоку жовчовивідних шляхів в кишечнику (від внутрішньопечінкових каналікулів до загального печінкового протоку, а звідти в жовчний міхур і кістозний проток, потім до дванадцятипалої кишки). Погіршення фіброзних процесів - досить повільно, але невблаганно - призводить, як правило, через 10-15 років, до оклюзії жовчних проток з розвитком цирозу печінки і портальної гіпертензії.

Крім того, суб'єкти з склерозуючим холангітом мають більший ризик розвитку холангіокарциноми, злоякісної пухлини жовчних проток.

Малюнок: порівняння основних здорових жовчних проток (ліворуч) і запалення (праворуч).

Зверніть увагу на звуження жовчних проток, викликане запальним процесом, що характеризує склерозуючий холангіт. З сайту: epainassist.com

Склерозирующий холангіт ділиться на:

  • первинний або примітивний склерозуючий холангіт : коли хвороба, відповідальна за біліарний фіброз, не може бути ідентифікована → часто пошкодження вважається імуномедиатом, про що свідчить частої асоціації первинного склерозуючого холангіту і захворювань з аутоімунною етіологією, наприклад. виразковий коліт, хвороба Крона, хронічний аутоімунний панкреатит, саркоїдоз. Інші патогенетичні теорії, на сьогодні менш прикріплені, приписують роло бактеріальним токсинам і тим же інфекційним агентам. Первинний склерозуючий холангіт приблизно в два рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і рідко зустрічається у дітей, проявляючи себе виборно з третього по шосте десятиліття життя.
  • вторинний склерозуючий холангіт : коли він є результатом клінічно виявленого основного захворювання → серед основних причин вторинного склерозуючого холангіту, наявності кальцію в жовчних протоках, рецидивуючого панкреатиту, операції на біліарному дереві, СНІД або ін'єкції хіміопрепаратів через печінкову артерію.

симптоми

Дізнатися більше: Симптоми склерозуючого холангіту

Деякі пацієнти можуть бути безсимптомними протягом багатьох років, і в цих випадках може знадобитися постійний моніторинг. Клінічна картина, пов'язана з склерозуючим холангітом, надзвичайно мінлива, але в цілому прогресуюча і складна - у більшості випадків - від еволюції до картини цирозу печінки з важким порушенням функції печінки.

Жовтяниця, свербіж, втрата ваги, слабкість, поганий апетит і печінкова болючість (біль у правому підребер'ї) - класичні симптоми початку захворювання, які з часом можуть ускладнюватися, перетворюючись на типові для портальної гіпертензії та печінкової недостатності: набряки, асцит, варикозні розширення стравоходу, геморой, спленомегалія.

Діагностика та лікування

В умовах клінічної підозри, склерозуючий холангіт діагностується через обстеження, відоме як ререндоскопічна ретроградна холангіо-панкреатографія (ERCP), під час якої контрастне речовина вводять безпосередньо в біліарне дерево, щоб структура була краще вивчена за допомогою рентгенографічних зображень, Гнучка трубка, оснащена відеокамерою і джерелом світла, передається вниз через рот, поки вона не досягне дванадцятипалої кишки, зокрема, до сосочка Vater (де в жовчний прохід входять біліарні і панкреатичні протоки). Через цю структуру сфінктера вводять контрастну речовину, необхідну для вивчення будови жовчних шляхів за допомогою рентгенівських знімків, для моніторингу пацієнтів з склерозуючим холангітом, які вже є діагностичними, можна використовувати холангіо-панкреатографію з магнітним резонансом (MRCP). образи біліарного дерева, що використовують високу інтенсивність жовчного сигналу (який виглядає білим), порівняно з оточуючими тканинами, які генерують мало сигналу (тому вони виглядають темними). КТ також може відігравати додаткову роль в холангіографії.

Оскільки фіброзний процес жовчних проток не є оборотним, медикаментозна терапія ґрунтується на контролі супутніх симптомів. Свербіж, наприклад, може контролюватися застосуванням антигістамінних препаратів і запобігається використанням смол, що виділяють жовчні кислоти.

  • Кортикостероїди, азітопрін, пеніциламин і метотрексат дають різні результати і пов'язані з важливими токсичними ефектами. Урсодезоксихолевая кислота (урсодіоло) може зменшити свербіж і поліпшити біохімічні показники, але не було показано, що вона змінює природну історію захворювання

Інтеграція раціону з жиророзчинними вітамінами (вітаміни A, D, E і K) в таблетки запобігає специфічним дефіцитам, що випливають з їх зниженої абсорбції через відсутність емульгуючої активності жовчі. Антибіотики можна приймати для запобігання епізодів бактеріального холангіту (інфекції жовчного міхура), дуже часто у людей з склерозуючим холангітом.

Трансплантація печінки залишається єдиним остаточним методом лікування первинного склерозуючого холангіту, відведеного для найбільш серйозних випадків, ускладнених печінковою недостатністю. Мінімально інвазивна лапароскопічна та ендоскопічна хірургія (оперативна ЕРХП) може допомогти: лікар може помістити стенти у відповідність біліарним перешкодам, розширити стінки або забезпечити видалення тих же, щоб потім зварити залишкові кінці жовчного протоку.,