загальність
Синдром Budd-Chiari є рідкісним набором ознак і симптомів, викликаних тотальною або частковою оклюзією печінкових вен. Ця оклюзія може бути викликана венозним тромбозом або зовнішнім стисненням, хоча слід пам'ятати, що в половині випадків вона є ідіопатичною.
Малюнок: печінкові вени - це кровоносні судини, які зливають з печінки кисневу кров, і виливають її в нижню порожню вену. З сайту: espondilitis.eu
Симптоми, що характеризують синдром Budd-Chiari, різні; головними з них є асцит, гепатомегалія, болі в животі та жовтяниця. Симптоматика може мати раптовий початок (гостра форма) або поступова (хронічна форма).
Діагноз ґрунтується на об'єктивному обстеженні, після чого проводиться серія більш конкретних перевірок, таких як КТ або ангіографія.
Терапевтичне лікування, яке застосовується в більшості випадків, - це TIPS, хірургічна процедура для створення штучного каналу, який вислизає з венозного блоку.
Що таке синдром Budd-Chiari?
Синдром Budd-Chiari - це захворювання, що викликається частковою або повної оклюзією печінкових вен (кровоносні судини, які зливають і збирають кров з печінки).
Оклюзія може впливати на венозні протоки будь-якого розміру, від найменших до найбільших.
Де зібралися людські вени?
З анатомічної точки зору нагадується, що печінкові вени впадають у нижню порожнисту вену ; це велике судно, яке відповідає за збір всієї бідної для кисню крові з субдіафрагмальної області тіла.
ОСНОВНІ НАСЛІДКИ СИНДРОМУ BUDD-CHIARI
Через печінкову венозну оклюзію, кров не може вийти з печінки, тому вона викликає збільшення органу ( гепатомегалія ). Це також має інший наслідок: він підвищує артеріальний тиск у ворітній вені (великий венозний посудину, що збирає кров з кишечника і транспортує його до печінки); цей патологічний процес називається портальної гіпертензією .
Встановлення стану портальної гіпертензії має різні ефекти:
- Викликає аномальну дилатацію підслизових вен стравоходу ( варикоз )
- Це пошкоджує клітини, що складають тканину печінки
- Вона породжує асцит, який є патологічним збором рідин в черевній порожнині. Точна точка, де накопичується рідина, знаходиться між двома листами, що складають очеревину : цей простір називається перитонеальною порожниною.
КЛАСИФІКАЦІЯ СИНДРОМУ BUDD-CHIARI
Синдром Budd-Chiari може бути гострим / фульмінантним (20% випадків) або хронічним (80% випадків).
епідеміологія
Синдром Бадді-К'ярі є дуже рідкісним; за даними медичної статистики, насправді вона зачіпає одну людину кожного мільйона осіб. Він не віддає перевагу певній статі, але частіше зустрічається у віці від 20 до 40 років.
причини
Принаймні в половині випадків синдром Budd-Chiari відбувається без точної причини ( ідіопатичний синдром Budd-Chiari ).
Коли причини можуть бути ідентифіковані, хвороба може залежати від тромбозу, що вражає печінкові вени ( первинний синдром Budd-Chiari ) або зовнішнього стиснення тих же вен ( вторинний синдром Budd-Chiari ).
ІДІОПАТИЧНИЙ СИНДРОМ БУДД-ЧІАРІ
У медицині хвороба називається ідіопатичною, коли вона виникає без підстав.
ПЕРВИННИЙ СИНДРОМ БУДД-ЧІАРІ
Тромбоз - патологічний процес, що характеризується утворенням в кровоносних судинах одного або декількох згустків крові (так званих тромбів ) (ми говоримо про венозний тромбоз, якщо він проходить у венах, і артеріальний тромбоз, якщо він протікає в артеріях).
Наявність навіть одного тромбу може перешкоджати просвіту судини і блокувати потік крові нижче за тромб.
Тромбоз печінкових вен може виникати внаслідок:
- Polycythemia vera
- Антифосфоліпідний синдром
- Ускладнена вагітність
- Генетична тенденція до тромбозу, обумовлена відсутністю або дефектом деяких фундаментальних елементів процесу коагуляції (білок С, білок S, фактор V Лейдена, протромбін, антитромбін і т.д.).
- сепсис
- Серповидно-клітинна анемія
- Використання протизаплідних таблеток
- Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
- Лупусний антикоагулянт
ВТОРИННИЙ СИНДРОМ БУДД-ЧІАРА
Вторинний синдром Budd-Chiari може виникнути через:
- флебіт
- Аутоімунні захворювання, такі як хвороба Бехчета
- Пухлини в органах або тканинах, прилеглих до печінки (наприклад, нирково-клітинна карцинома, гепатоцелюлярна карцинома або карцинома наднирника)
- травми
- Наявність при народженні виду мембрани (мембранозної облітерації), що блокує нижню порожнисту вену. Ця аномалія особливо поширена в Азії і в деяких африканських державах (наприклад, в Південній Африці).
- лейміосаркома
Симптоми та ускладнення
Класичні симптоми і ознаки синдрому Budd-Chiari - це болі в животі, асцит, жовтяниця і гепатомегалія .
У деяких випадках у пацієнтів також може бути високий рівень печінкових ферментів, спленомегалія (збільшена селезінка), блювота, гематемез (блювання з кров'ю), печінкова енцефалопатія, набряк ніг і діарея.
ХАРАКТЕРИСТИКИ ГОСТРИХ І ХРОНІЧНИХ ФОРМ
Гостра форма синдрому Budd-Chiari характеризується інтенсивними і швидкими і раптовими симптомами появи.
У деяких ситуаціях він настільки серйозний, що протягом декількох годин або днів він може призвести до смерті, внаслідок появи стану шоку і печінкової коми (гостра фульмінантна форма).
Найбільш поширені симптоми гострої форми- Біль у животі
- гепатомегалия
- Блювота і гематема
- жовтяниця
- спленомегалія
- пронос
- асцит
- Біль у животі
- асцит
- гепатомегалия
Малюнок: Асцит. Збір рідини, що відбувається під час асциту, дуже набухає живіт. З сайту: dynamic.psu.ac.th
Хронічна форма, з іншого боку, має поступовий початок і повільний прогрес. Іноді деякі пацієнти залишаються безсимптомними (тобто не проявляють симптомів) протягом декількох років поспіль.
Ускладнення
У деяких суб'єктів синдром Budd-Chiari може призвести до цирозу печінки, тобто заміни клітин печінки рубцевою тканиною без рубця.
Через цироз печінки встановлюється стан печінкової недостатності, що є несумісним з нормальним життям.
діагностика
Ознаками, які приводять лікаря до підозри синдрому Бадді-Кіарі, є гепатомегалія, асцит і високі рівні печінкових ферментів, виявлені в аналізах крові.
Однак для усунення будь-яких сумнівів і виявлення причин, що викликали підозрілі ознаки та симптоми, необхідно виконати такі діагностичні тести:
- ecodoppler
- Ядерний магнітний резонанс (RMN)
- КТ (комп'ютерна осьова томографія)
- Біопсія печінки. Важливо також виключити аналогічні патології (диференціальну діагностику), такі як галактоземія і синдром Рея
- ангіографія
лікування
Терапія змінюється в залежності від причин і пов'язаних з нею симптомів (тип симптомів, швидкість появи розладів, ступінь інтенсивності тощо).
Пацієнтам з асцитом і набряком ніг призначають сечогінні препарати і дієту з низьким вмістом солі .
Для пацієнтів з тромбозом в печінкових венах може бути призначено лікування тромболітичними препаратами (наприклад, гепарином).
Малюнок: КТ людини з синдромом Бад-К'ярі. Стрілки вказують на венозні оклюзії. З сайту: wikipedia.org
Майже у всіх пацієнтів операція, відома як TIPS, необхідна для побудови альтернативного переходу до венозного кровотоку.
Альтернативою TIPS є операція ангіопластики, за допомогою якої кровоносна судина (або кровоносні судини, якщо вони більше одного) звужується або повністю перекривається.
ПОРАДИ
TIPS, або трансгугулярний внутрішньопечінковий портсистемний шунт, передбачає створення штучного каналу (званого шунта ), який з'єднує ворітну вену з печінковою веною; таким чином можна обійти обструкцію судини.
Реалізація шунта, компонентний матеріал якого вводиться через яремну, є дуже складною процедурою, що вимагає використання точного рентгенівського керівництва.
Ризики втручання TIPS: TIPS може викликати (або погіршити) печінкову енцефалопатію.
Що робити у випадку гепатичного циррозу?
У випадках цирозу печінки найпоширенішою метою лікування є трансплантація печінки, дуже делікатна хірургічна операція, яка не позбавлена можливих ускладнень.
прогноз
Синдром Budd-Chiari має негативний прогноз.
Можливості загоєння, насправді, є нечисленні і далі зменшуються, якщо причини спрацьовування серйозні або якщо терапія запізнюється (тобто починається, коли печінка вже частково пошкоджена).
За даними деяких статистичних досліджень, завдяки відповідному лікуванню 2/3 осіб з синдромом Budd-Chiari живуть близько 10 років з моменту встановлення діагнозу.
