здоров'я

гіпопітуїтаризмі

загальність

Гіпопітуїтаризм - це стан, що характеризується зниженою або відсутньою секрецією одного або декількох гормонів гіпофізом (невелика залоза, розташована в основі мозку). Наступна клінічна картина може бути клінічно очевидною або латентною.

Симптоми гіпопітуїтаризму залежать від того, який відсутній гормон і може включати в себе втому, безплідність, відсутність секреції молока, нетерпимість до холоду і короткий зріст. Дефіцит або відсутність одного, багатьох або всіх гормонів гіпофіза може призвести до серйозних змін в організмі (за винятком окситоцину і пролактину).

Гіпопітуїтаризм визнає численні причини, включаючи запальні розлади, пухлини гіпофіза або недостатнє кровопостачання залози.

Діагноз вимагає проведення нейрорадіологічних досліджень і дозування гормонів гіпофіза, в базальних умовах і після різних видів стимулюючих тестів. Ці дослідження спрямовані на визначення того, які гормони є дефіцитними і чи потрібно їх замінювати фармакологічно.

Лікування спрямоване на основну причину гіпопітуітаризму і зазвичай включає замісну гормональну терапію.

які

Гіпопітуїтаризм є синдромом, який є результатом часткової або повної втрати функції передньої частки гіпофіза (або аденогіпофіза).

Це призводить до гормонального дефіциту :

  • Глобальний (паніпопітуітаризм) : погіршується секреція всіх гормонів гіпофіза;
  • Вибірковий (унітропний або частковий гіпопітуітаризм) : дефіцит включає лише один або деякі гормони.

Подальша класифікація гіпопітуітаризму проводиться за клінікою:

  • Очевидний гіпопітуітаризм : він визначається, коли гормональний дефіцит клінічно очевидний;
  • Латентний гіпопітуітаризм : він зустрічається тільки в певних клінічних умовах (наприклад, стрес, вагітність і т.д.) або виявляється тільки через деякі специфічні гормональні тести.

Гіпофіз виробляє кілька гормонів:

  1. АКТГ (адренокортикотропний гормон) : стимулює наднирники до продукування кортизолу.
  2. ТТГ (тиреотропний або тиреотропний гормон) : регулює вироблення гормонів щитовидною залозою.
  3. LH (лютеїнізуючий гормон) і FSH (фолікулостимулюючий гормон) : вони контролюють фертильність у обох статей (овуляція у жінок, виробництво сперми у чоловіків) і стимулюють секрецію статевих гормонів з яєчників і яєчок (естроген і прогестерон у жінок; тестостерон у жінок). «людина).
  4. GH (гормон росту або соматотроп) : він необхідний для розвитку у дітей (кісток і м'язової маси); має вплив на все тіло протягом життя.
  5. ПРЛ (пролактин або лактотропний гормон) : відповідає за виробництво молока матерями після пологів.
  6. Окситоцин : гормон, необхідний для пологів, пологів (стимулює скорочення) і грудного вигодовування.
  7. АДГ (антидіуретичний гормон або вазопресин) : допомагає підтримувати нормальний водний баланс.

причини

Причини гіпопітуітаризму численні.

  • У більшості випадків ця дисфункція залежить від аденоми гіпофіза . Ця пухлина майже завжди є доброякісною, але коли вона збільшує свій розмір, вона може чинити надмірний тиск на нормальну частину залози. Отже, аденома викликає обмеження або руйнування здорової гіпофізарної тканини, роблячи її нездатною продукувати гормони належним чином. Слід також зазначити, що аденома гіпофіза може бути пов'язана з перевиробництвом деяких гормонів, роблячи в той же час ті, які виробляються залишилася здоровою частиною залози.
  • Гіпопітуїтаризм також може бути результатом лікування однієї і тієї ж пухлини . Насправді, променева терапія або хірургічна операція з видалення аденоми може пошкодити частину нормальної гіпофіза або судини і нерви, які належать до неї. Саме з цієї причини до та після терапевтичного втручання рекомендується проводити дозування всіх гормонів гіпофіза.
  • На додаток до аденоми, інші пухлинні процеси (такі, як краніофарингіома і кісти Ратке), що розвиваються поблизу гіпофіза, можуть викликати гіпопітуїтаризм, а також метастази пухлин, що походять з інших частин тіла.
  • Гіпопітуїтаризм викликаний запальними процесами, що може статися у випадку менінгіту, гіпофізиту, саркоїдозу, гістіоцитозу та туберкульозу.
  • Погіршення продукції гормону гіпофіза може також залежати від прямої променевої терапії гіпофіза або головного мозку; цей побічний ефект також може бути запізнілим, навіть після декількох місяців або років лікування.
  • Іншим патологічним явищем, здатним викликати швидку гіпофізарну недостатність, є апоплексія залози, вторинна внаслідок раптового кровотечі . Це являє собою невідкладну медичну допомогу і може бути розпізнано за типово пов'язаними симптомами (сильний головний біль, ригідність шиї, лихоманка, дефекти поля зору та аномальні рухи очей). Недостатнє кровопостачання гіпофіза може бути також викликане тромбами, анемією або іншими судинними захворюваннями.
  • Нарешті, гіпопітуітаризм може бути викликаний важкою черепною травмою, зазвичай супроводжується комою або іншими неврологічними проблемами.

Знижена функціональність цільових залоз включає як форми гіпофізарної недостатності (вторинний гіпопітуітаризм), так і гіпоталамічне походження (третинний гіпопітуітаризм).

Гіпопітуітаризм не є загальною патологією, але частота постійно зростає у співвідношенні з посттравматичними формами.

Симптоми, ознаки та ускладнення

Клінічні прояви гіпопітуітаризму можуть змінюватися в залежності від відсутнього або недостатнього гормону.

Як правило, початок симптомів є поступовим, і стан може залишатися непоміченим протягом тривалого часу. Тільки в деяких випадках розлади, пов'язані з гіпопітуітарізмом, з'являються раптово і різко.

Іноді гіпофіз знижує вироблення одного гормону гіпофіза; частіше, рівні більш гормонів зменшуються одночасно (паніпопітуітарізм).

Адренокортикотропний дефіцит

Дефіцит АКТГ призводить до дефіциту кортизолу внаслідок гіпоактивності надниркових залоз.

Це стосується таких симптомів, як:

  • Низький рівень цукру (глюкози) в крові;
  • Слабкість і знижена толерантність до зусиль;
  • Втрата ваги;
  • Болі в животі;
  • Зниження значень артеріального тиску;
  • Зниження рівня натрію в плазмі.

Це найбільш серйозний дефіцит гормону гіпофіза, оскільки він може призвести до смерті пацієнта.

Дефіцит гормону тиростимулятора

Відсутність або дефіцит тиреотропного гормону впливає на активність щитовидної залози (зокрема, на виробництво Т3 і Т4), що призводить до гіпотиреозу.

Симптоми, пов'язані з дефіцитом ТТГ, включають:

  • втома;
  • Генералізований набряк;
  • Збільшення ваги;
  • Холодна непереносимість;
  • запор;
  • Суха шкіра;
  • Труднощі концентрації;
  • блідість;
  • сонливість;
  • Високий рівень холестерину;
  • Проблеми печінки.

Дефіцит стимулюючого фолікулу і лютеїнізуючого гормону

У жінок, які страждають від менопаузи, відсутність ЛГ та ФСГ може викликати:

  • Зменшилася регулярність менструальних циклів;
  • безпліддя;
  • Вагінальна сухість;
  • Остеопороз.

У чоловіків, однак, цей гормональний дефіцит проявляється:

  • Зниження лібідо (інтерес до сексуальної активності);
  • Труднощі в отриманні та підтримці ерекції (імпотенція, еректильна дисфункція);
  • Кількісна та якісна зміна сперми.

У дітей дефіцит ЛГ та ФСГ призводить до уповільненого статевого дозрівання.

Дефіцит гормону росту

У дітей дефіцит GH відповідає за поганий і повільний загальний розвиток. Крім того, цей дефіцит викликає збільшення жирової маси і короткий зріст.

У дорослих дефіцит гормону росту може визначити:

  • Відсутність фізичної енергії;
  • Зміни складу тіла (збільшення жиру і зниження м'язової маси);
  • Підвищений серцево-судинний ризик.

Дефіцит пролактину

Дефіцит пролактину пов'язаний зі зменшенням або повним відсутністю виробництва молока після пологів.

Дефіцит антидіуретичного гормону

Відсутність антидіуретичного гормону (або вазопресину) впливає на нирки і може призвести до нецукрового діабету. Ця умова зазвичай відбувається з надмірною спрагою, розбавленою сечею і частою сечовипусканням (поліурія), особливо протягом ночі.

діагностика

Діагноз гіпопітуітаризму формулюється на основі симптомів, представлених пацієнтом, та результатів лабораторних досліджень (гормональних доз) та діагностичних тестів для зображень, виконаних на гіпофізі.

Докладніше, дослідження, необхідні для встановлення наявності умови, включають:

  • Гормональні дози : вони виконуються на крові і іноді на сечі, щоб виміряти рівні гормонів, що виділяються гіпофізом і органами-мішенями (вільний тироксин, ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ і тестостерон у чоловіків або естрадіол у жінок). У деяких випадках необхідний тест на стимуляцію для оцінки дефіциту кортизолу або GH.
  • Нейрорадіологічні дослідження : для виключення структурних аномалій, таких як наявність аденоми гіпофіза, пацієнти, які підозрюються в гіпопітуїтаризмі, піддаються нейрорадіологічним дослідженням, таким як комп'ютерна томографія високого дозволу (КТ) або магнітний резонанс (RM) з контрастним середовищем, Церебральну ангіографію показують тільки тоді, коли інші рентгенологічні прийоми свідчать про наявність судинних порушень або аневризм.

терапія

Незважаючи на відсутність остаточного способу лікування гіпопітуітаризму, його можна лікувати за допомогою заміни дефіцитних гормонів синтетичними сполуками на рівні фізіологічно правильного. Мета полягає в мінімізації симптомів (тобто пацієнт не повинен відчувати наслідки гормонального дефіциту) і дозволяти проводити нормальне життя.

Замісна гормональна терапія адаптована до кожного окремого випадку гіпопітуітаризму. З цієї причини пацієнт повинен регулярно контролюватися лікарем після початку лікування. Це дає можливість перевірити ефекти терапевтичного протоколу і, якщо необхідно, змінити його.

Як правило, після встановлення оптимальної дози замісної гормональної терапії вона залишається адекватною протягом тривалого часу, за винятком настання умов, які впливають на рівень гормонів у плазмі (наприклад, GH може вимагати збільшення добової дози кортизолу). ).

Іноді лікування гіпопітуітаризму передбачає хірургічне видалення або опромінення будь-яких пухлин гіпофіза.