загальність
Міоклонус є мимовільними скороченнями м'язів, подібними до ударів, які з'являються у вираженій і блискавичній манері. Це розлад руху залежить від надмірної стимуляції, спричиненої нервовою системою.
Міоклонус можна зустріти як у фізіологічних ситуаціях, так і в контексті багатьох патологічних зображень різного ступеня і характеру.
Відмінними елементами міоклонусу є раптове уявлення (шокоподібне) і відносно коротка тривалість . Цей тип м'язового струсу з неправильною або ритмічною картиною може відбуватися сингулярно або повторно, з середньою частотою 10-50 скорочень в хвилину. Міоклонус одночасно впливає на одну або кілька м'язів в одній області тіла, в суміжних або віддалених районах.
Міоклонічні епізоди можуть бути викликані зовнішнім явищем, таким як певний рух або сенсорний стимул. Насправді, однак, міоклонус залишається спонтанною і неконтрольованою (мимовільними) реакціями.
Масові (або генералізовані) міоклонії зачіпають все тіло і частіше спостерігаються при захворюваннях центральної нервової системи дегенеративного походження і в деяких формах епілепсії . Міоклонічні шоки також можуть бути виявлені у випадках травматичного ураження головного мозку, ішемічного інсульту, вірусної інфекції мозку, пухлин, хвороби Альцгеймера, токсико-метаболічних порушень і небажаних реакцій на лікарські засоби .
Прикладами фізіологічного міоклонусу є, навпаки, гикавка, мерехтіння повік і ривки ніг, які можуть з'явитися перед засипанням .
Що стосується лікування, медичне втручання не завжди необхідно. Якщо діагностична процедура констатує наявність основної патології, то терапевтичне ведення останньої може бути корисно зберегти симптоми під контролем, включаючи міоклонус. Коли причина невідома або розлад не може бути корисним для конкретного лікування, лікування є симптоматичним і спрямоване виключно на полегшення наслідків на якість життя пацієнта.
Що вони?
Визначення міоклонуса
Міоклонус визначається як рухове розлад, що характеризується швидким, раптовим і мимовільним рядом м'язових скорочень . Їх прояв включає в себе один або кілька м'язів одночасно.
Міоклонус може відбуватися окремо (тобто ізольовано) або послідовно, рідко або багаторазово повторюється за хвилину. У більшості випадків втягуються м'язи кінцівок або тулуба .
Міоклонус може проявлятися як у позитивній, так і в негативній формі:
- ПОЗИТИВНІ МІХЛОНІЇ : у більшості випадків міоклонус відбувається в позитивній формі, тобто як активне скорочення м'язів;
- НЕГАТИВНА МІОКЛОНІЯ : рідше міоклонус проявляється як переривання або пригнічення активності м'язів, що сприймається як раптове розслаблення або падіння постурального тонусу.
Міоклонус: характеристики
За визначенням, міоклонус є короткочасним, різким і раптовим (шокоподібним) порушенням руху. Ці мимовільні та блискавично скорочені м'язи генеруються нервовою системою. Міоклонус має модальности змінної презентації та гетерогенної етіології.
З клінічної точки зору міоклонус можна класифікувати за:
- Метод вигляду :
- Спонтанний міоклонус : вони виникають при відсутності ініціюючих факторів;
- Міоклонус, викликаний стимулом :
- Дія міоклонусу : вони викликані певним рухом, що вимагає м'язової координації. У крайніх випадках єдиним наміром виконання руху може бути достатньо для появи міоклонусу. Причиною дії міоклону є, загалом, пошкодження головного мозку, викликане гіпоксією, тобто відсутність кисню під час дихання або тимчасова відсутність припливу крові до головного мозку через серцевий компроміс;
- Рефлекторні міоклонії : вони викликані емоційними, розумовими та / або сенсорними стимулами (тактильні, зорові або слухові);
- Просторовий розподіл :
- Вогнищеві міоклонії : впливають на мускулатуру однієї ділянки тіла, зазвичай дистальної в розподілі;
- Сегментарні міоклонії : вони відбуваються на рівні двох або більше суміжних областей;
- Мультифокальний міоклонус : вони залучають, асинхронно, різні ділянки тіла;
- Генералізований міоклонус: його також називають масивним міоклонусом, що включає, по всій видимості, синхронний шлях, багато областей або всього тіла. Генералізовані міоклонії виявляються головним чином при епілепсії, вірусному енцефаліті та при аноксії мозку після зупинки серця (в останньому випадку міоклонічні шоки є безперервними);
- Частота :
- Нерегулярні : міоклонус може виникати сингулярно або неповторно;
- Періодична : міоклонус рецидивує з певною частотою, в середньому з 10-50 скорочень в хвилину.
Крім того, на основі тимчасового розподілу, міоклонус може бути класифікований як синхронний або асинхронний .
Термінологія та синоніми
Коли ми говоримо про міоклонус, ми звертаємося до клінічного ознаки, а не до хвороби; зокрема, це серія м'язових скорочень, сприйманих пацієнтом як швидкі, раптові і мимовільні потрясіння. Міоклонус відноситься до більш широкої категорії рухових розладів, тобто сукупності станів, що характеризуються дисфункцією добровільної мускулатури.
Міоклонуси також називають міоклонічними або міохімічними спазмами .
Крім міоклонії, тремор, брадикінезія, хореоатетоз, тики, синкінез і дистонія також є частиною категорії рухових порушень.
причини
Фізіологічні механізми міоклонусу
Міоклонус генерується нервовою системою і залежить від стану нейронального гіперзбудження .
З нейрофізіологічної точки зору можна виділити:
- Коркова міоклонус;
- Кортико-підкірковий міоклонус;
- Субкортикально-супраспінальний міоклонус;
- Спінальний міоклонус;
- Периферичний міоклонус.
Коркові міоклонії характеризуються дуже короткими поштовхами, а підкіркові - досить довгими.
Механізми, що лежать в основі деяких форм міоклонусу, ще не повністю відомі. В даний час було висунуто гіпотезу про те, що деякі типи чутливих до подразників міоклонусів можуть бути пов'язані з надмірною збудливістю частин головного та спинного мозку, які відповідають за контроль руху добровільних м'язів.
При визначенні цього стану надмірної стимуляції деякі нейромедіатори, ймовірно, грають певну роль, роблячи деякі клітини більш чутливими. Серотонін і гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), схоже, причетні до явища міоклонусу, які допомагають мозку контролювати м'язи.
Міоклонус: типи
Враховуючи численні патології, які можуть представляти клінічні прояви, міоклонус умовно розділили на чотири категорії:
- Фізіологічний міоклонус : це мимовільні скорочення, пов'язані з окремими подіями, такими як гикавка, стан тривоги, тривале напруження, сон, надмірне споживання кофеїну і втома. У більшості випадків фізіологічні міоклонії є тимчасовими і не мають патологічного або тривожного значення;
- Суттєві міоклонії: вони виникають як ізольований прояв, за відсутності дегенерації центральної нервової системи (примітка: ефірні міоклонії зазвичай не пов'язані з епілептичними припадками і неврологічними дефіцитами);
- Епілептичні міоклонії : вони зустрічаються в надзвичайно різнорідних клінічних картинах, в яких переважним елементом є специфічна форма епілепсії;
- Симптоматичні міоклонії : вони виявляються при захворюваннях центральної нервової системи (ЦНС) дегенеративного, токсико-метаболічного походження, від гіпоксичного або травматичного пошкодження. Симптоматичними міоклоніями є також ті, що з'являються в процесі системних метаболічних або токсичних захворювань, таких як гіпоглікемія, декомпенсація печінки, ниркова недостатність, електролітний дисбаланс або наркотична інтоксикація.
Міоклонус: основні патологічні причини
У патологічних станах міоклонус відбувається в межах:
- Захворювання центральної нервової системи (ЦНС) дегенеративного походження:
- Хвороба Паркінсона;
- Корея Хантінгтона;
- Деякі форми деменції:
- Хвороба Альцгеймера;
- Хвороба Крейцфельдта-Якоба;
- Пошкодження мозку від:
- Ішемія (наприклад, інсульт, пухлини тощо);
- Гіпоксія (тривале зниження надходження кисню до мозку);
- Травми з ушкодженнями головного або спинного мозку (зокрема, ділянки, відповідальні за контроль мускулатури, ураженої розладом);
- Розсіяний склероз;
- Епілепсія (деякі форми, зокрема: ідіопатична генералізована епілепсія з міоклонусом, безперервний частковий е., Інфантильний міоклонічний, прогресивний або доброякісний міоклонічний тощо);
- Вірусні енцефалопатії:
- Енцефалит простого герпесу;
- Токсичні енцефалопатії:
- Вплив ДДТ і важких металів;
- Метаболічні порушення або системний токсикоз, такі як:
- Гіперкапнія (збільшення концентрації в крові вуглекислого газу);
- Гіпоглікемія (низька концентрація цукру в крові);
- Печінкова декомпенсація;
- Ниркова недостатність;
- уремія;
- Побічна дія або наркотична інтоксикація.
Приклади фізіологічного міоклонусу
Одним з найбільш відомих прикладів міоклонусу є тремтіння повік : мерехтіння очних ліній викликається мимовільним скороченням одного з очних м'язів з таких причин, як надмірна втому, стрес і відсутність сну.
У фізіологічних умовах міоклонус може виникати під час початкової фази сну, перед засипанням ( гіпнозний міоклонус ).
Міоклонус, індукований лікарськими засобами або іншими речовинами
Міоклонус може бути ятрогенним, що викликано побічними ефектами деяких речовин і препаратів у високих дозах, таких як:
- антигістамінні;
- Деякі антидепресанти (наприклад, амітриптилін);
- вісмут;
- леводопа;
- Опіати.
Симптоми та ускладнення
Міоклонус відчувається як швидкий, раптовий і неконтрольований шок. Ці рухи можуть впливати на м'яз або групу м'язів незалежно від їх функціональної асоціації (тобто не обов'язково залучені до одного руху). Масивні міоклонії можуть охоплювати все тіло.
У найпростішій формі ці спазми чергують фази скорочення (позитивний міоклонус) з релаксаційними фазами (негативний міоклонус). У більшості випадків міоклонус залучає м'язи кінцівок або тулуба.
Найбільш поширений метод презентації
- Типова презентація міоклонусу відбувається у вигляді пароксизмів нерегулярно, під час функціонального спокою чи ні. Типовим м'язовим рухом є раптове скорочення (позитивний міоклонус) або ослаблення м'язового тонусу (негативний міоклонус), але також можуть виникати астеріссі або "махаючі тремтіння", тобто короткі перешкоди скорочення.
- Міоклонус зустрічається в одному епізоді або, частіше, повторює послідовно навіть 10-50 скорочень за хвилину;
- Міоклонус знижується під час добровільного руху і збільшується під час розслаблення м'язів. Ступінь цієї активності, як правило, є достатньою для створення чистого руху суглобів при спазмах на кінцях.
- Зазвичай міоклонус зникає під час сну, але серія таких скорочень може з'явитися і на початку сну ( гіпнічний міоклонус ).
Симптоми, пов'язані з міоклонусом
Фізіологічні міоклонії зазвичай з'являються як ізольоване і короткочасне явище (від декількох секунд до декількох годин). Іноді епізоди можуть виникати протягом декількох днів, що призводить до досить дратує.
Генералізовані або масові міоклонії включають всі або більшу частину тіла, переважно спонтанно і з перервами або безперервно; Зрозуміло, що ці удари можуть перешкоджати повсякденному життю, перешкоджаючи таким заходам, як їжа, сон, розмова і ходьба.
Симптоми, пов'язані з міоклонусом, змінюються залежно від причини та району.
Загалом, ці епізоди можуть бути пов'язані з:
- М'язова слабкість;
- тахікардії;
- потовиділення;
- безсоння;
- М'язові судоми;
- Гіпорефлексия (зменшені рефлекси).
Міоклонус може бути нешкідливим і перехідним явищем через легко вирішеного стану. Проте проблема викликає занепокоєння, коли вона представлена послідовно за частотою та тривалістю.
діагностика
Міоклонус є об'єктивним висновком, визнання якого може бути здійснено лікарем під час медичного обстеження пацієнта. Ідентифікація точної причини, яка викликає міоклонічні епізоди, однак, не завжди є настільки негайною; процедура діагностики включає кілька діагностичних досліджень для виключення або підтвердження клінічної підозри.
Міоклонус: які тести потрібні для діагностики?
Оцінка міоклонусу включає ретельний анамнез (інформація, що стосується хвороб, з яких страждає, модальність появи симптому тощо) і фізичне (неврологічне) обстеження, визначення причин та / або встановлення наявності основних патологій.
Виходячи з результатів цих початкових досліджень, лікар може призначити подальші дослідження, такі як:
- Аналізи крові : вимірюють рівень цукру, кальцію, магнію або натрію в крові. Аномальні рівні цих речовин можуть вказувати на те, що причиною міоклонусу є порушення обміну речовин. У контексті хімічних аналізів крові тести на печінкову та ниркову функції також можуть бути виконані, а також токсикологічні дослідження для виключення будь-якої органної недостатності або зловживання психоактивними речовинами;
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) : діагностичне візуальне обстеження, яке дозволяє розглядати центральну нервову систему (енцефалон і спинний мозок) і наявність будь-яких уражень, пухлин і компромісів областей, які можуть викликати миоклонус;
- Електроміографія (ЕМГ) : вона дозволяє перевірити м'язове скорочення при електростимуляції за допомогою електродів і надає подробиці щодо правильної функціональності як скелетних м'язів, так і периферичних нервів (тобто поза головного та спинного мозку). Електроміографія корисна для виявлення нервових закінчень, що беруть участь у міоклонусі, від якого страждає пацієнт;
- Електроенцефалограма (ЕЕГ) : може бути показана для перевірки наявності міоклонусу у осіб, які страждають на епілептичні порушення.
лікування
Для того, щоб втрутитися найбільш правильно, важливо визначити точну причину, яка викликає міоклонус. У будь-якому випадку завжди доцільно звернутися до лікаря для отримання найбільш відповідних показань до конкретної ситуації.
- Фізіологічні міоклонії повинні розглядатися перш за все як прохідний і непатологічний феномен; рідко ці спазми настільки важкі, що вимагають екстреного лікування.
- При міоклонусі відбувається експресія специфічного і оборотного стану - зазвичай з зовнішнім походженням в нервовій системі, як у випадку метаболічних порушень - лікування спрямоване на основне захворювання.
- Міоклонус, який виникає в конкретних патологічних станах, може бути полегшений консервативною терапією або цільовими хірургічними процедурами. Наприклад, при наявності пухлини головного мозку або травми спинного мозку може знадобитися хірургічне лікування.
Фармакологічна терапія міоклонусу
В даний час деякі причини міоклонус не можуть бути остаточно вирішені: у цих випадках важливим є симптоматичний тип терапії, тобто те, що він має тенденцію до зниження і тримати проблему під контролем.
Лікар може призначати деякі лікарські засоби, вибрані на основі критеріїв, пов'язаних з типом міоклонусу або основного захворювання. У більшості випадків для боротьби з міоклонічними епізодами показані антиконвульсанти, м'язові релаксанти або антиепілептики .
