Сіамські близнюки

загальність

Сіамські близнюки, або здвоєні близнюки, є парою гомозиготних (і, отже, ідентичних) близнюків, які фізично народжуються, часто поділяючи один або більше органів.

Процес, який веде до народження двох сіамських близнюків, дуже схожий на той, який характеризує народження нормальних гомозиготних близнюків: спрощення, по суті, залежить від поділу заплідненої яйцеклітини (зиготи) на дві половини, з тією різницею, що у випадку сіамських таких розкол є неповним.

Сіамські близнюки класифікуються за анатомічними режимами союзу. Деякі переходи залучають життєво важливі органи, що є однією з основних причин смерті двох осіб.

Більшість здвоєних близнюків народжуються мертвими або гинуть через кілька годин після народження. Пари, які виживають і чиє об'єднання обмежено декількома анатомічними структурами, можуть бути піддані операції для їх поділу.

Гомозиготних і гетерозиготних близнюків

Близнюки - це особи, народжені від однієї вагітності, яка в даному конкретному випадку називається множинною вагітністю .

Є дві основні категорії близнюків:

Гомозиготних близнюків називають також моновулярами.
Гетерозиготних близнюків, також називають біовулярами.

Малюнок: концепція гомозиготних близнюків і гетерозиготних близнюків. Як видно, два гетерозиготних близнюка отримують з двох яєць, запліднених стільки ж сперматозоїдів; отримані зиготи є двома і розвиваються за методами одноразової вагітності. Це пояснює, чому гетерозиготні близнюки також можуть бути дуже різними. З сайту: en.wikipedia.org

Множинні вагітності завершуються з народженням гетерозиготних близнюків у 65-75% випадків і з народженням гомозиготних близнюків в решті 25-35%.

ОМОЗИГОТІ КУФЛІНКИ

Гомозиготні близнюки випливають з тієї ж зиготи, яка на ранній стадії її розвитку (саме між 1-м і 12-м днем від зачаття), замість того, щоб залишатися єдиним, ділиться на дві або більше рівних і чітких частин (НБ). : зигота - це клітина, яка утворюється при об'єднанні сперматозоїда з яйцеклітиною під час запліднення, ця клітина швидко зустрічається з різними підрозділами, що утворюють морулу, а потім бластоцисту ).

Розподіл зиготи поступить місцем розвитку двох або більше ембріонів (кількість залежить від кількості рівних частин, на які ділиться зигота), які мають однакову генетичну спадщину, мають однакову стать і майже ідентичні (навіть у соматичні ознаки).

Можливі відмінності на фізичному рівні і по відношенню до частоти деяких захворювань обумовлені різними життєвими звичками і різними екологічними умовами росту кожного гомозиготного близнюка.

Що може диференціювати двох або більше гомозиготних близнюків протягом усього життя?

Куріння сигарет і вживання тютюну в цілому
Вид роботи
Забруднення навколишнього середовища
Тип джерела живлення
Фізична активність
стрес

Зверніть увагу: відповідно до моменту, в якому відбувається розкол, монозиготні близнюки беруть особливі характеристики; насправді, якщо відбувається поділ зиготи:

у перші 3 дні після запліднення вагітність буде двояковою і біампонічною, тобто будуть дві плаценти і дві різні амніотичні мішки;
між 4-м і 8-м днем після запліднення плоди будуть мати тільки одну плаценту, але дві амніотичні мішки;
між 9-м і 12-м днями плоди також будуть розділяти амніотичний мішок.

Сіамські близнюки

Сіамські близнюки, рідше називаються зєднаними близнюками, є парою гомозиготних близнюків, народжених фізично з'єднаними в одній частині тіла.

Іноді фізичне об'єднання настільки глибоке, що близнюки поділяють один або більше органів.

Чому ми використовуємо термін SIAMESE TWINS?

Малюнок: близнюки спільні Chang і Eng Bunker, з Сіаму (нинішній Таїланд) і з яких походить термін «сіамські близнюки».

Використання терміна "сіамські близнюки" пояснюється Чангом і Енгом Бункером, двома спільними близнюками з Сіаму (нинішній Таїланд), відомим у всьому світі своїми виступами з цирком Фінеасом Тейлором Барнумом .

Об'єднані фізично на рівні нижньої грудини від смуги хряща і з двома пов'язаними печінками, Чанг і Енг Бункером стали справжніми знаменитостями, починаючи з 1829 року, за інтуїцією деякого Роберта Хантера, який відніс їх до Америки. Під час циркових шоу вони були представлені як "сіамські близнюки", термін, який з цього моменту замінив тепер мало використовувані "спільні близнюки".

Якби Чанг і Енг Бункер жили в більш сучасні часи, вони були б відділені хірургічною операцією і могли б вести інше життя.

епідеміологія

Народження сіамських близнюків є дуже рідкісним явищем: за деякими оцінками, воно відбуватиметься раз на 119 000 народжень (NB: це середнє значення).

У більшості випадків (від 70 до 80%) сіамські близнюки народжуються вже мертвими (смерть при народженні) або гинуть незабаром після пологів. Причина смерті пов'язана із загальними органами та їх вадами.

Для невідомої причини сіамські близнюки частіше зустрічаються у жінок: за даними деяких статистичних досліджень, співвідношення жінок до чоловіків було б рівним 3: 1.

Зонами світу, в яких найчастіше спостерігається народження сіамських близнюків, є Латинська Америка (зокрема, Бразилія), Південно-Західна Азія та деякі африканські держави.

причини

Чому народжуються сіамські близнюки?

Існують дві теорії, причому обидва вони зосереджені на поділі (або поділі) зиготи, характерних для декількох гомозиготних вагітностей.

Згідно з найдавнішою теорією, епізод, який призведе до утворення сіамських близнюків, буде затримкою у поділі зиготи; поділ, який, замість того, щоб відбуватися протягом 12-го дня зачаття, відбудеться пізніше, як правило, між 13-м і 15-м днем.
Ця затримка гарантує, що поділ не закінчиться остаточно; внаслідок цього неповного розщеплення два майбутні ембріони фізично з'єднані в одній точці.
Згідно з найсучаснішою теорією (і до теперішнього часу ще більш акредитованою), утворення сіамських близнюків було б пов'язане з переробкою двох частин зиготи, які раніше були повністю розділені.
Іншими словами, згідно з другою теорією, поділ є правильним і відбувається відповідно до нормальних часів гомозиготних близнюків (тому протягом 12 днів після зачаття), але потім відбудеться часткова переробка двох частин, які раніше складали зиготу. тільки.
Причини переробки досі залишаються абсолютно невідомими.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

На даний момент фактори та обставини, які сприяють народженню сіамських близнюків, поки не відомі.

Симптоми та ускладнення

Вагітні жінки з сіамськими близнюками не мають жодних симптомів або особливих ознак, за винятком тих, що характерні для багатоплідної вагітності (див. Таблицю).

Типові ефекти, викликані багатоплідною вагітністю:

Дуже швидкий ріст матки
Більша втома, ніж при одній вагітності
Нудота і блювота частіше, ніж при одній вагітності

Сіамські плоди поділяють хоріон, плаценту і амніотичний мішок . Однак ці особливості не є виключними для них: насправді, можливо, що деякі несіамські гомозиготні плоди мають загальні вищезгадані структури (в цьому відношенні див. Малюнок, який зображує, що відбувається, коли поділ зиготи відбувається на 1-му - 3-й день, 4-й, 8-й, 8-й і 13-й-15-й день після зачаття).

ВИДИ СІМЕЙСЬКИХ ТВІН

Сіамські близнюки класифікуються відповідно до того, як вони фізично з'єднані.

Найпоширенішими методами приєднання (або приєднання) є:

Вузол торакофаги (або торако-онфалопаг сіамські близнюки) . Характеризується злиттям грудної клітки і частини живота, ця форма об'єднання є найпоширенішою (28% випадків). Близнюки торако-омфалофага дуже часто поділяють серце, а іноді також печінку і частину травної системи (тонкої кишки і товстої кишки).
Приєднання торакопага (або сіамських близнюків торакопагі) . Два тіла зливаються на рівні грудей і завжди мають спільне серце. Ця кон'юнкція зустрічається в 18, 5% випадків.
З'єднання омфалофага (або близнюків-головоногих) . Злиття двох тіл локалізується на рівні живота, поблизу пупка. Сіамські близнюки-омфалопаги поділяють печінку, частину травної системи, діафрагму і різні інші органи черевної порожнини, але ніколи серце. Перетин омфалофага відбувається в 10% випадків.
Паразитний перехід (або паразити сіамських близнюків) . Ці два тіла, безумовно, асиметричні, і об'єднання може відбуватися в будь-якому місці тіла. Цей перехід характеризується великим близнюком, забезпеченим практично всіма життєво важливими анатомічними структурами, і меншою неповною залежністю від іншого (це пояснює термін "паразит"). Паразитичні близнюки становлять 10% випадків.
Перехід краніопаг (або сіамські краніофагові близнюки) . Два особи з'єднуються виключно на рівні черепа. Перетин черепа, що вражає 6% випадків, може виникати задня (потилична область черепа), фронтально (тобто на рівні чола) або латерально.
Спілки обличчя ніколи не спостерігалися.

Однак менш поширеними способами приєднання є:

Перехід головного мозку (або близнюки головоногих) . Обидва особи мають головку з двома гранями, які взагалі розташовані навпроти один одного. Більш того, вони часто також мають спільну верхню частину тіла.
Церебральні вади розвитку близнюків-головоногих не сумісні з життям.
З'єднання sinfalo (або сіамські близнюки) . Обидва особи мають тільки одну голову і одну особу, але вони мають чотири вуха і два стовбури.
Комбінація cephalothoracopagus (або сіамських близнюків cefalotoracopaghi) . Дві особи зливаються в голову і груди і можуть мати дві особи або тільки одну особу.
З'єднання xiphopagus (або близнюків xipophagus) . Два тіла з'єднуються на рівні мечоподібного хряща нижньої грудини. Близнюки Xipophagus звичайно розділяють печінку.
Близнюки Чанга і Енг Бункера були xifopaghi.
Перехід ischiopagus (або близнюки ischiopagus) . Два тіла злиті в тазовій області хребта і часто мають загальний шлунково-кишковий тракт, печінку, статеві органи і анус. Близнюки-ішиопаги мають чотири руки і змінну кількість ніжок від двох до чотирьох.
Перехід парапагуса (або парапагі близнюків) . Обидва особи з'єднуються один з одним на рівні стегон. Вузол може включати тільки таз або навіть живіт.
Деякі парапагі близнюки мають єдиний стовбур, дві руки і дві особи.

Додаткові методи з'єднання:

З'єднання ананасу (або іліопаго)
Спинний суглоб
Нафалуісхіопаго кон'югація

Ускладнення

Сіамські близнюки вимагають кесаревого розтину . Кесарів розтин тепер є безпечною процедурою, але залишається хірургічним втручанням, з можливими ризиками і можливими ускладненнями.

Як вже зазначалося, в більшості випадків сіамські близнюки народжуються мертвими (40-60% випадків) або гинуть протягом декількох днів народження (25-30% випадків).

діагностика

Наявність у матці матки пари сіамських близнюків можна виділити вже протягом першого триместру вагітності за допомогою простого ультразвукового сканування .

У цих випадках лікарі радять матері пройти більш глибокі діагностичні тести, такі як ультразвукове сканування більш високого рівня, МРТ або ехокардіограма плода; Такі дослідження дозволяють краще візуалізувати характеристики стику, органів у спільному використанні та функціональності серця.

Хибно позитивні

До десятого тижня діагностичні тести могли ввести в оману медичних фахівців, давши помилковий позитив . Неправдиво позитивною є ситуація помилкової тривоги, в якій інструментальні тести помилково підкреслюють присутність сіамських близнюків, хоча ці фактично є нормальними гомозиготними близнюками, які не об'єднані між собою.

Помилка оцінки при аналізі результатів зазвичай пояснюється тим, що сіамські близнюки, як і деякі здорові гомозиготні близнюки, поділяють хоріон і амніотичний мішок.

лікування

Якщо сіамські близнюки переживають пологи, і якщо їх тип з'єднання дозволяє це, можна використовувати хірургічне відділення .

Загалом, хірургічні операції для відділення сіамських близнюків є досить складними, і вони стають ще більшими, коли близнюки мають життєво важливі органи або об'єднуються в надзвичайно тонкі точки (наприклад, голова або живіт).

В останні десятиліття хірургія зробила значний прогрес і дозволила нам розглянути втручання також у випадках сіамських близнюків, які колись були б оголошені невиліковними.

НА ЧОГО ЗАЛЕЖИТЬ ДОБРИЙ УСПІХ ІНТЕРВЕНЦІЇ?

Успіх інтервенції залежить від:

Стан здоров'я близнюків . Якщо близнюки здорові (незважаючи на їхній стан), то швидше за все це відбудеться роздільною процедурою.
Місце з'єднання . Деякі регіони тіла, безумовно, більш делікатні, ніж інші. Наприклад, об'єднання на рівні черепа, звичайно, важче лікувати, ніж об'єднання на рівні мечоподібного хряща.
Органи та інші спільні анатомічні структури . Ми вже обговорювали важливість спільного використання життєво важливих органів.
Тип реконструкційного втручання . Після завершення сепарації планується втручання для реконструкції анатомічних структур, які розрізані і відокремлені. Чим складніша реконструкція, тим більша ймовірність виникнення ускладнень.

На жаль, в деяких випадках операції поділу, хоча і можливі, закінчуються смертю одного або обох сіамських близнюків.

Який найкращий час для роботи?

На думку хірургів, найкращий час для роботи - між 2-м і 4-м місяцями життя.

Однак треба зазначити, що кожна пара сіамських близнюків являє собою конкретний випадок; тому вищезгадане вказівка, що стосується оптимального часу втручання, може зазнавати змін.

КОГО НЕ РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ ВІДДІЛЕННЯ?

Незважаючи на збереження пологів, деякі пари сіамських близнюків не розділені. Це відбувається, коли після відповідної медичної оцінки було встановлено, що ризики хірургічної операції явно перевершують переваги, і що з цієї причини близнюки мають більші надії на життя, що залишилися єдиними.

ІНФОРМАЦІЯ ЩОДО ВІДДІЛУ CESAREO

Як вже згадувалося, жінки в матці сіамських близнюків піддаються кесаревому розтину з обережних причин. Як правило, це потрібно робити за 2-4 тижні до закінчення терміну.

ІНШІ ПОРАДИ ДЛЯ МАЙКИ

Жінки, що чекають народження пари сіамських близнюків, лікарі радять пройти часті ультразвукові дослідження, щоб детально відстежити зростання плода і характеристики суглоба.

Чим більше інформації про тип і ступінь об'єднання близнюків, тим краще підготовка операції (якщо, очевидно, сіамські близнюки виявилися живими і вижили навіть після народження).