пухлини

Хвороба Капоші

Синдром Капоші

Хвороба Капоші (або синдром) формує мультифокальну злоякісну неопластичну форму, не дуже часту, яка переважно включає шкіру, внутрішні органи і слизові оболонки.

Укус Капоші має судинне походження і має типові висипання (папули та / або вузлики) або макули червоно-фіолетового кольору, часто геморагічного характеру.

Хвороба отримала свою назву від дерматолога, який наприкінці ХІХ століття вперше описав його: Морік Кон Капоші.

падіння

До вісімдесятих років двадцятого століття вважалося, що хвороба Капоші була дуже рідкісним новоутворенням, що зачіпає, перш за все, літніх африканських расів і підданих трансплантації органів.

У ті роки, однак, цей синдром почав поширюватися швидше: у світлі останніх досліджень було зроблено висновок, що бум у пацієнтів з синдромом Капоші злетів через епідемію ВІЛ (не Вважається, що захворювання зустрічається у 34% хворих на СНІД).

Крім того, епідемічна хвороба Капоші має тенденцію створювати пошкодження у дорослих у віці 30-40 років, особливо у чоловіків (відношення 3 чоловіки: 1 жінка); хоча вважається, що синдром проявляється особливо серед чоловіків, здається, що у жінок частіше прогноз є бідним.

Коли ми вважаємо, що ендемічна форма хвороби Капоші становить 10% випадків раку в африканських країнах, хвороба, звичайно, не можна назвати рідкісною.

На закінчення статистичні дані показують, що африканці та гомосексуальні чоловіки, які страждають від СНІДу, є двома категоріями, найбільш схильними до хвороби Капоші.

Де і як вона проявляється

Дізнатися більше: Симптоми хвороби Капоші

Синдром, в ідеалі, може проявлятися в кожній частині тіла, оскільки він може потрапити в шкіру, анальну і орально-носову слизову оболонку, і внутрішні органи (перш за все, шлунковий, кишковий, селезінковий, нирковий, генітальний і легеневий апарат). Однак менш виражена форма, як видається, обмежена шкірою. Як правило, шкірна хвороба Капоші починається на рівні нижніх кінцівок, але поступово може охоплювати всю поверхню тіла: у подібних ситуаціях шкіра покрита макулами, які зникають від синього до фіолетового і до червоного, що часто асоціюється з істинними і власні шкірні висипання, такі як папули, бляшки і вузлики, часто безсимптомні. Рельєфні ураження мають точні, регулярні контури; вони виявляються ангіоматозними і поширені на карті. З еволюцією захворювання поразки розширюються за кількістю і розмірами; вони мають тенденцію потовщуватися і можуть навіть роз'їдати і деформувати пальці рук або ніг, поступово включаючи сухожилля і м'язи.

Синдром Капоші може генерувати набряк, створюючи справжній елефантіаз кінцівки.

Найбільш важкі форми хвороби Капоші впливають головним чином на нутрощі шлунково-кишкового тракту, на додаток до лімфатичних вузлів: ця важка форма зазвичай вражає пацієнтів, які є імунодепресивними або уражені СНІДом. Це не рідкість для пацієнтів з хворобою Капоші також страждають від лімфоми Беркітта.

Хвороба має хронічний перебіг і, коли не лікується, часто є смертельним.

причини

Найбільш імовірно, що збудником, що відповідає за патогенез захворювання, є вірус, відомий як HHV-8 (вірус герпесу типу 8) або KSHV (англо-саксонська абревіатура, пов'язана з вірусом герпесу саркоми Капоші); хоча пряма кореляція з цим вірусом не була повністю продемонстрована, дані говорять самі за себе: у 95% пацієнтів з хворобою Капоші було виявлено присутність вірусу герпесу типу 8, тому вважається дуже важливим кофактором не тільки в патогенезі хвороби, але також і перш за все в збереженні і еволюції самого синдрому.

Цілком ймовірно, що хвороба Капоші викликається аномальною реплікацією ендотеліальних клітин, що називається веретенами ; це мультифокальна хвороба, яка може метастазувати, тому вона абсолютно онкологічна.

Виявлено деякі фактори ризику захворювання Капоші: хронічна імунна депресія, вивільнення ангіопроліферативних речовин, вірусні інфекції.

класифікація

Складність синдрому Капоші обумовлена ​​також неоднорідністю форм, в яких вона проявляється. Хвороба виділяється в:

  • Епідемія хвороби Капоші (пов'язана зі СНІДом): хвороба системна і мультифокальна, типова для області шиї та голови. Також можуть бути залучені нутрощі.
  • Ятрогенна хвороба Капоші : відповідальними ліками є імунодепресанти, які послаблюють імунну систему. Типовим для пацієнтів, які перенесли орган, змушений приймати цей тип фармакологічної речовини для запобігання імунному нападу на новий орган [взяті з www.aimac.it/]
  • Африканська хвороба Капоші (ендемічна ): це лімфаденопатична форма, типова для Африки. Хвороба має тенденцію переважно впливати на молодих африканців, особливо на рівні шийних лімфатичних вузлів або розташованих в паху і в легеневому вогнищі. На жаль, прогноз часто є поганим.
  • Рецидивуюча хвороба Капоші : синдром рецидивує навіть після першого лікування; хвороба не обов'язково включає ті ж області первісного новоутворення.

лікування

Дізнатися більше: Ліки для лікування саркоми Капоші

Терапія незамінна не тільки для загоєння пухлини, але і перш за все для виживання пацієнта: правильно зазначити, що хвороба Капоші, коли не лікується або лікується занадто пізно, є смертельною.

Пацієнту доведеться пройти медичне обстеження: фахівець після ретельного діагностичного обстеження, як правило, спрямовує хворого на онколога. Існує чотири різні види лікування:

  • хіміотерапія: пацієнту надаються фармакологічні особливості, спрямовані на усунення хворих клітин. На жаль, це лікування часто викликає серйозні наслідки для пацієнта.
  • хірургічне висічення пухлини, при якій видалена аномальна маса.
  • імунотерапія (біологічна терапія): вона використовує ту саму імунну систему для ураження хвороби Капоші: метою є використання речовин, синтезованих організмом, або введення аналогічних синтетичних речовин ззовні, з метою відновлення імунної системи, стимулюючи його до оборони.
  • променева терапія: вона використовує рентгенівські промені, корисні для знищення злоякісних неопластичних клітин хвороби капоші.

Обов'язок онколога - направити пацієнта, що страждає від хвороби Капоші, на найбільш відповідний терапевтичний варіант, виходячи з тяжкості стану, віку та стану його здоров'я.

резюме

Хвороба Капоші: коротко

хвороба

Хвороба Капоші

опис

Не дуже часті мультифокальні злоякісні пухлинні форми, які переважно включають шкіру, внутрішні органи і слизові оболонки \ t

Захворюваність каппозом

Хвороба до 1980-х років:

  • дуже рідкісні новоутворення
  • мішені: люди похилого віку африканської раси та суб'єкти, які проходять пересадку органів

Після вісімдесятих: хвороба бум

  • Хвороба Капоші зустрічається у 34% хворих на СНІД
  • Ендемічна хвороба Капоші: вона становить 10% випадків раку в африканських країнах → хвороба не може бути визначена як рідкісна
  • Епідемічна хвороба Капоші: вона в основному вражає дорослих у віці 30-40 років, особливо чоловіків.

В даний час: африканці та гомосексуальні чоловіки, які страждають від СНІДу, представляють дві категорії, які найбільше піддаються ризику

Клінічні ознаки хвороби Капоші

Захворювання може ідеально проявлятися в кожній частині тіла: шкірі, слизових оболонках (анальний і орально-назальний), внутрішніх органах (особливо в шлунку, кишечнику, селезінці, нирках, статевих і легеневих апаратах).

  • Менш важка форма: обмежена шкірою синьо-фіолетові макули, пов'язані з висипаннями;
  • Еволюція захворювання: ураження розширюються за кількістю та розміром; вони мають тенденцію потовщуватися, вони можуть роз'їдати і деформувати пальці рук або ніг, поширюватися на рівні сухожиль і м'язів, викликати набряки і навіть слонову;
  • Більш важкі форми: хвороба Капоші впливає на нутрощі шлунково-кишкового тракту, крім лімфатичних вузлів.

Перебіг захворювання

Хронічний перебіг

Коли не лікувати: це часто смертельно.

Етіологічна основа

  • HHV-8 (вірус герпесу типу 8)
  • Аномальна реплікація ендотеліальних клітин
  • Фактори ризику захворювання Капоші: хронічна імунна депресія, вивільнення ангіопроліферативних речовин, вірусні інфекції

Класифікація хвороби Капоші

  • Епідемічна хвороба Капоші (пов'язана зі СНІДом)
  • Ятрогенне захворювання Капоші: відповідальними ліками є імунодепресанти
  • Африканська хвороба Капоші (ендемічна): лімфаденопатична форма
  • Рецидивуюча хвороба Капоші

Можливі способи лікування хвороби Капоші

  • хіміотерапія
  • Хірургічне висічення
  • Імунотерапія (біологічна терапія)
  • радіотерапія