Що таке васкуліт?
Васкуліт - це запалення стінок кровоносних судин. Цей запальний процес може відбуватися без відомої причини (первинного васкуліту), аутоімунних реакцій, як наслідок інфекційного процесу або у зв'язку з іншим патологічним станом (вторинним васкулітом).
причини
При васкуліті участь імунної системи очевидна: це стає "гіперактивним" і помилково розпізнає клітини судин як чужорідні і небезпечні, а потім атакує їх так, ніби вони бактерії або віруси. Це не завжди зрозуміло, чому це відбувається, але інфекція, деякі типи раку та порушення імунної системи, деякі препарати або алергічна реакція часто діють як тригер.
Запальний процес викликає зміни в стінках судин. Васкуліт звужує просвіт судин, зменшуючи кількість крові, що потрапляє в тканини і органи. У деяких випадках тромби або гранульоми можуть утворюватися в ураженому посудині, що перешкоджає кровотоку. Інший раз, замість зменшення калібру, васкуліт послаблює кровоносну судину, викликаючи настання аневризми.
Васкуліт без відомої причини (первинний васкуліт)
При багатьох формах васкуліту причина невідома.
Вторинний васкуліт
Деякі захворювання пов'язані з настанням васкуліту.
Ці умови включають:
- Інфекції. Деякі васкуліти виникають у відповідь на інфекцію. Наприклад, багато випадків кріоглобулінемічного васкуліту є результатом інфекції вірусом гепатиту С, в той час як гепатит В може призвести до клінічної картини вузлової системи.
- Аутоімунні захворювання . Васкуліт також може виникати внаслідок деяких захворювань імунної системи, таких як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, ювенільний дерматоміозит і склеродермія.
- Алергічні реакції. Вплив хімічних речовин (інсектицидів і нафтопродуктів) і таких препаратів, як амфетаміни, сульфонаміди, бета-лактами, пероральні контрацептиви, НПЗЗ, хінолони та деякі вакцини можуть викликати васкуліт.
- Пухлини клітин крові . Лімфопроліферативна або мієлопроліферативна неоплазія може викликати васкуліт.
класифікація
Існують різні форми васкуліту і кожна з них характеризується певною клінічною картиною.
Васкуліт можна класифікувати за:
- Основна причина;
- Розташування уражених судин:
- Церебральний васкуліт;
- Шкірний васкуліт;
- Системний васкуліт.
- Тип або розмір уражених кровоносних судин:
- Васкуліт великих кровоносних судин (таких, як аорта та її гілки) : поліміальгія ревматика, артеріїт Такаясу і скроневий артеріїт;
- Васкуліт середніх судин (артерій і вен) : хвороба Бергера, шкірний васкуліт, синдром Кавасакі і вузла поліартеріїту;
- Васкуліт дрібних судин (капіляри, артеріоли і венули) : синдром Чург-Штрауса, лейкоцитопластичний васкуліт, ефірний змішаний кріоглобулінемія, пурпура Шенлейна-Геноха, мікроскопічний поліангіотит і гранулематоз Вегенера.
Васкуліт включає артеріїт, запалення, яке головним чином впливає на артерії, такі як артеріїт Такаясу, вузлики полиартериита і скроневий артеріїт. Деякі форми, з іншого боку, впливають на артерії і вени різних розмірів (хвороба Бехце).
симптоми
Ознаки і симптоми васкуліту змінюються залежно від того, які кровоносні судини (отже, які органи або системи) залучені. Тяжкість захворювання також залежить від форми, в якій воно відбувається (від легкого до відключення). Однак існують загальні ознаки і симптоми, загальні для більшості васкулітів, які включають:
- Шкірні висипання;
- слабкість;
- лихоманка;
- Суглобові і м'язові болі;
- Втрата апетиту і вага.
Хоча деякі специфічні прояви можуть бути присутніми протягом деякого часу, наприклад, артралгії і млявості, першим явним ознакою васкуліту часто є ураження шкіри (пурпура, вузлики, виразки, виразки язв і т.д.).
Презентація заснована на калібрі уражених судин
Якщо впливає невелика кровоносна судина, вона може розірватися і викликати легку інфільтрацію крові в тканини, які з'являються як маленькі червоні і пурпурні плями на шкірі. Якщо замість цього запалюється велика посудина, вона може набухати і утворити вузлик, відчутний, коли він знаходиться поблизу поверхні шкіри.
васкуліт | Невеликі вази | Судини середнього розміру | Великі судини |
презентація |
|
|
|
Ознаки і симптоми конкретних органів і систем
Додаткові симптоми можуть виникати в залежності від ділянки тіла, ураженого васкулітом:
- Серце: інфаркт міокарда, гіпертонія і гангрена;
- Суглоби: артрит;
- Нирки: темна сеча або гематурія і гломерулонефрит;
- Шкіра: вузлики, виразки, синці або вулики, пурпура і сітчаста сітка;
- Легені: задишка і кровохаркання (кашель з кров'ю);
- Очі: почервоніння, свербіж і печіння, фоточутливість, знижена гострота зору і сліпота;
- Шлунково-кишковий тракт: виразки рота і виразки, болі в животі і перфорація кишечника;
- Ніс, горло і вуха: синусит, виразка, шум у вухах і втрата слуху;
- Нерви: оніміння, поколювання, слабкість в різних частинах тіла, втрата відчуття або сили в руках і ногах, біль у руках і ногах;
- Мозок: головний біль, інсульт, м'язова слабкість і параліч (неможливість рухатися).
Ознаки і симптоми деяких типів васкуліту
- Синдром Беше (Behçet syndrome): він може викликати рецидивні та хворобливі виразки ротової порожнини, виразки на статевих органах, ураження шкіри, подібні до акне і запалення очей (увеїт);
- Тимчасовий артерит : зазвичай впливає на артерію збоку голови. Симптоми можуть включати головний біль, біль у щелепі та шкірі голови, з розмитим або подвійним зором до раптової сліпоти. Цей стан також називають гігантськими клітинними артеріями. Він часто асоціюється з іншим типом запального стану, який називається полимиалгия ревматика (ПМР), що викликає біль і запалення у великих суглобах тіла (плечі і т.д.).
- Артеїт Такаясу: він впливає на середні і великі артерії (зокрема, на аорту та її гілки) і проявляється як системне захворювання. Симптоми артеріїту Такаясу можуть включати втому і хворобу, лихоманку, нічні поти, болі в суглобах, втрату апетиту, оніміння, високий кров'яний тиск, головний біль і порушення зору.
- Хвороба бургера: відома також як облітеруючий тромбоангіїт, викликає запалення кровоносних судин на кінцівках. В результаті, менше крові тече до уражених тканин, викликаючи біль у телят і стоп при ходьбі або біль у руках і передпліччях з активністю. У найбільш серйозних випадках виразки можуть розвиватися на пальцях і гангрени (смерть або розпад тканин тіла). Інші симптоми включають утворення тромбів у поверхневих венах кінцівок; рідко хвороба Бугерга може впливати на кровоносні судини мозку, живота і серця. Захворювання сильно пов'язане з курінням сигарет.
- Хвороба Кавасакі: рідкісне дитяче захворювання, також відоме як синдром слизової оболонки лімфатичного вузла; насправді ця патологія зазвичай пов'язана з набряклими лімфатичними вузлами і почервонінням шкіри і слизових оболонок очей і рота. Це може вплинути на будь-яку кровоносну судину в тілі.
- Nodosa Polyarteritis: вона може зустрічатися в середніх кровоносних судинах, в різних частинах тіла. Це часто вражає нирки, травну систему, периферичні нерви і шкіру. Ознаки та симптоми включають: анемію, лихоманку, почуття хвороби, втрату ваги, пурпуру, виразки шкіри, проблеми з нирками, біль у м'язах, череві та суглобах. Деякі випадки вузла поліартеріозу пов'язані з гепатитом В або С.
- Синдром Churg-Strauss: також відомий як алергічний гранулематоз або алергічний васкуліт, він може впливати на багато органів, включаючи легені, шкіру, нирки, нервову систему і серце. Симптоми можуть сильно відрізнятися.
- Істотна змішана кріоглобулінемія: вона часто асоціюється з інфекціями вірусу гепатиту С, але також може відбуватися разом з іншими захворюваннями. "Кріоглобулінемія" відноситься до присутності аномальних білків у крові, які осаджують (утворюючи гель), коли зразок сироватки поміщають при більш низькій температурі, ніж температура тіла. Симптоми часто включають біль у суглобах, відчутну пурпуру, слабкість і нейропатію.
- Пурпура Шенлейна-Геноха: запалення дрібних кровоносних судин шкіри, суглобів, кишечника і нирок. Симптоми можуть включати біль у животі, кров у сечі, біль у суглобах, ознаки ураження нирок (гематурія) і пурпуру на сідницях, ногах і ногах. Захворювання частіше зустрічається в дитинстві, але може також впливати на підлітків і дорослих. У дітей близько половини всіх випадків викликані вірусною або бактеріальною інфекцією верхніх дихальних шляхів.
- Гіперчутливий васкуліт (або лейкоцитопластика): він може бути викликаний алергічною реакцією (часто індукованою наркотиками) або інфекцією. Поширеним симптомом є поява червоних плям на шкірі, як правило, на нижній частині ніг або спині. Препарат відміни або лікування інфекції зазвичай вирішує васкуліт.
- Мікроскопічний поліангіт: вражає дрібні кровоносні судини, особливо нирки і легені. Клінічні ознаки часто не специфічні і можуть поступово починатися з лихоманкою, втратою ваги і м'язовими болями. Іноді симптоми прогресують раптово і швидко, викликаючи ниркову недостатність. Якщо уражені легені, першим симптомом може бути викид крові з кашлем (кровохаркання).
- Гранулематоз Вегенера: він може бути розташований на рівні носа, навколоносових пазух, горлі, легенях, нирках та інших органах. На додаток до запалення кровоносних судин, уражені тканини можуть також розвивати аномальні вузлики, звані гранульомами. Якщо вони розвиваються в легенях, вони можуть руйнувати легеневу тканину. Пошкодження може плутати пневмонією або раком легенів. Ознаки і симптоми можуть включати лихоманку, втрату ваги, м'язові болі, носову непрохідність, хронічний синусит і носові кровотечі. Нирки часто страждають, хоча більшість людей не мають явних симптомів, поки пошкодження не буде більш розвиненим (ниркова недостатність).
Васкуліт може впливати на людей обох статей і впливати на широкий діапазон віку. Деякі форми васкуліту найчастіше вражають певні групи людей. Наприклад, хвороба Кавасакі зустрічається лише в дитинстві; Пурпура Шенлейна-Геноха частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих, тоді як тимчасовий артеріїт виникає лише у віці понад 50 років.
У дітей найбільш поширені форми васкуліту виникають раптово і зазвичай як єдиний епізод.
Інші форми мають більш повільний і тонкий початок, який триває кілька тижнів або місяців, що ускладнює діагностику; це випадок поліардериту вузла, гранулематозу Вегенера і артеріїту Такаясу.
ускладнення
Ускладнення васкуліту можуть бути множинними і залежати від основної причини, типу і розміру ураженого кровоносної судини. Запалення може призвести до втрати функції в уражених тканинах, органах або системах організму.
Загалом, ускладнення можуть включати:
- Пошкодження органу . Переривання кровотоку, викликане запаленням, може пошкодити органи, що постачаються кровоносною судиною. Деякі типи васкуліту можуть викликати серйозні наслідки: ниркова недостатність, гангрена, легенева кровотеча, субглотичний стеноз, артеріальний або венозний тромбоз тощо. Органи, що беруть участь у васкуліті, такі як серце або легені, можуть вимагати спеціального медичного лікування, призначеного для поліпшення їх функцій під час активної фази захворювання;
- Рецидивні епізоди васкуліту . Навіть коли лікування васкуліту спочатку успішно, стан може повторюватися і вимагатиме додаткової терапії. В інших випадках захворювання ніколи не може повністю розчинитися і вимагає тривалого лікування.
Васкуліт: діагностика та лікування »
