У медицині термін протеопатія (протео [білок pref.] - patia [хвороба є достатньою]) відноситься до класу захворювань, в яких деякі білки стають структурно ненормальними і, отже, компрометують клітинну дію, тканин і органів, містять їх.
Часто білки не можуть повертатися назад до своєї нормальної конфігурації; в цьому розгорнутому стані вони можуть якось стати токсичними або можуть просто втратити свою функцію.
Протеопатії (також відомі як протеїнопатії, конформаційні порушення білків або захворювання розгортання білка) також включають певні патології, такі як: хвороба Альцгеймера, хвороба Паркінсона, прионна хвороба (наприклад, BSE), тип цукрового діабету 2, амілоїдоз та багато інших.
Відкриття протеопатій
Концепція протеопатії бере свій початок у середині дев'ятнадцятого століття, коли в 1854 році Рудольф Вірхов винайшов термін "амілоїд" для об'єднання хімічної реакції, що спостерігається в "corpora amilacea" з рослинною целюлозою. У 1859 році Фрідріх і Кекуле показали, що амілоїд замість целюлози замість білка.
Подальші дослідження показали, що амілоїд складається з багатьох різних і комбінованих білків. Крім того, всі амілоїди мають таке ж двопроменезаломлення (оптичне властивість) при крос-поляризації світла після забарвлення «Rosso Congo»; амілоїди також використовують фибриллярную ультраструктуру (якщо спостерігається за допомогою електронного мікроскопа).
Проте деякі білкові ураження (протеопатії) не мають двопроменезаломлення і містять мало або взагалі не мають амілоїдних фібрил; дуже показовим прикладом є відкладення білка A-бета в мозку пацієнтів з хворобою Альцгеймера.
Крім того, виявилося, що невеликі агрегати нефібриллярного білка, відомі як "олігомери", є токсичними для клітин будь-якого ураженого органу. Більш того, амілоїд-генні білки, якщо в їх фібрилярній (нормальній) формі, можуть бути відносно доброякісними.
