загальність
Синдром Лайєля є серйозною запальною патологією, на щастя рідко. Цей стан характеризується великим некролізом, тобто руйнуванням поверхневого шару шкіри і слизових оболонок, що призводить до їх відшарування .
Основна реакція синдрому Лайєля очевидна при утворенні висипань з червоними бляшками і пухирями, ерозіями слизової оболонки і епідермальними відшаруваннями на різних ділянках тіла, як якщо б шкіра піддавалася пекучій речовині .
У більшості випадків синдром Лайєля є індукованим препаратом і, схоже, пов'язаний з використанням певних видів лікарських засобів. Рідше клінічна картина може бути викликана інфекцією, алергією або трансплантацією кісткового мозку.
З клінічної точки зору, синдром Лайєля є надзвичайною ситуацією через ризики, пов'язані з руйнуванням шкіри та загальними наслідками (зневоднення, інфекційні ускладнення, дисбаланс електролітів тощо). Якщо його не лікують інтенсивним лікуванням, синдром Лайєля є потенційно смертельним.
які
Синдром Лайєля: що це таке?
Синдром Лайєля є запальним дерматологічним розладом, який головним чином вражає слизові оболонки і шкіру . Цей стан характеризується руйнуванням і відшаруванням шкірного епітелію і слизових оболонок ( дермато-епідермальний некроліз ), вторинним від аномальної активації імунної системи. Ця реакція є великою, оскільки синдром Лайєля включає щонайменше 30% площі поверхні тіла .
Синдром Лайєля: синоніми і термінологія
Синдром Лайєля відомий також як токсичний епідермальний некроліз ( TEN, що означає " токсичний епідермальний некроліз "). Рідше стан називають мультиформними бляшками еритеми.
Синдром Лайєля вважається найважчим варіантом поліморфної еритеми.
Докладніше: Поліморфна еритема - характерні ознаки, типи та причини »причини
Синдром Лайєля - це слизово-шкірне запалення, викликане клітинно-опосередкованою імунною реакцією, що призводить до великого пошкодження тканин . На практиці відбувається поширена некроліз, що призводить до руйнування і відшарування епітелію шкіри і слизових оболонок.
Наслідки синдрому Лайєля можуть бути надзвичайно серйозними: постраждалі люди прирівнюються до опіків.
Що може викликати синдром Лайєля?
Приблизно у 70% випадків синдром Лайєля викликається наркотиками; рідше токсичний епідермальний некроліз пов'язаний з інфекціями, трансплантацією кісткового мозку або іншими причинами. Іноді, однак, синдром Лайєля є ідіопатичним, тому причина, через яку вона проявляється, не може бути ідентифікована.
ПРЕПАРАТИ
У більшості випадків синдром Лайєля пов'язаний з використанням деяких лікарських засобів.
Більш високий ризик розвитку токсичного епідермального некролізу пов'язаний, зокрема, з такими препаратами:
- аллопуринол;
- Антибіотики та антибіотики:
- Сульфонаміди (наприклад, котрімоксазол і сульфасалазин);
- невірапін;
- Протиепілептичні препарати:
- карбамазепін;
- фенобарбітал;
- фенітоїн;
- ламотриджину;
- Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП сімейства оксикам);
Ліки, які потенційно можуть викликати синдром Лайєля, також включають:
- Амоксицилін, ампіцилін та інші пеніциліни;
- цефалоспорини;
- Вальпроєва кислота;
- барбітурати;
- Кінолон.
Рідше токсичний епідермальний некроліз був виявлений після введення дифтерії, правця, віспи, гепатиту В, поліомієліту і вакцини проти туберкульозу.
ІНШІ ПРИЧИНИ
Синдром Лайєля також може бути викликаний:
- Інфекції (вірус простого герпесу та Mycoplasma pneumoniae );
- алергії;
- Трансплантація кісткового мозку;
- Системний червоний вовчак.
Синдром Лайєля: патогенетичний механізм
Механізм, що лежить в основі токсичного епідермального некролізу, ще не повністю відомий, але, очевидно, беруть участь декілька факторів.
Індукований лікарським засобом синдром Лайєля викликається ненормальною імунною реакцією на даний препарат ( реакцію гіперчутливості або алергію ) або певні метаболіти, отримані з нього.
Ці реакційноздатні продукти визначають продукцію медіатора запалення, фактора некрозу пухлини альфа (TNF-α), здатного викликати пошкодження тканин і ураження або безпосередньо (через індукцію апоптозу в кератиноцитах, тобто їх смерть, від якої відбувається відшарування шкіри), і непрямі (рекрутинг інших компонентів імунної системи, таких як цитокіни, хемокіни, цитотоксичні Т-клітини і NK).
Нещодавно було виявлено, що селективне руйнування кератиноцитів (апоптоз) під час синдрому Лайєля обумовлено зміненою взаємодією між мембранними рецепторами FAS - відповідальними за запрограмоване самогубство цих клітин - і їх відповідний ліганд ( FAS L або CD95L), який виражається в надлишку. Простіше кажучи, синдром Лайєля був би наслідком перебільшеної активації повідомлень про запрограмовану смерть епідермальних клітин, які реагують на команду « масовим самогубством ».
Тенденція до розвитку цієї реакції, ймовірно, визнає генетичну схильність. Слід підкреслити, що в кожному індивідуальному суб'єкті синдром Лайєля є специфічним для даного препарату, тому аномальна імунна реакція індукується тільки тоді, коли приймається певний препарат або його аналог.
Синдром Лайєля: наскільки поширене це?
На щастя, синдром Лайєля дуже рідкісний: захворюваність становить приблизно 1/1 мільйон випадків на рік.
Симптоми та ускладнення
Синдром Лайєля характеризується:
- Ерозії слизових ;
- Великі ділянки дермато-епідермальної відшарування ;
Зрозуміло, що у пацієнта з токсичним епідермальним некролізом стан дуже схожий на стан великого опіку . З цієї причини синдром Лайєля вимагає оперативної діагностики та адекватного інтенсивного лікування в умовах надзвичайної ситуації.
Продромальні прояви синдрому Лайєля
Ураження, що характеризують синдром Лайєля, тобто виражену десквамацію шкірної тканини, що супроводжується залученням слизової оболонки, передбачаються системними та неспецифічними симптомами . Ці продромальні прояви складаються в основному з лихоманкою і генералізованим нездужанням .
Раніше може з'явитися еритема і хворобливий набряк рук і ніг .
Час початку синдрому Лайєля
- Коли синдром Лайєля є індукованим препаратом, між 4 та 28 днями може пройти між прийняттям відповідальної медицини і першими клінічними ознаками.
- Ураження синдрому Лайєля включають шкірні висипання і епідермальні відриви, всі з яких є гострими. Залучення слизової оболонки, як правило, є одночасним із шкірним ураженням.
Ураження синдрому Лайєля, що вражають шкіру і слизові оболонки
Після появи продромальних симптомів синдром Лайєля включає висип, що складається з червонуватих плям, макул і папул. Це, як правило, починається від обличчя, шиї і тулуба, а потім поширюється на решту тіла.
Висипання супроводжується утворенням пухирів або пухирів, і протягом 1-3 днів починається лущення шкіри і відшаровування епідермісу . На цьому етапі багато пацієнтів можуть також відчути виражене відчуття печіння і свербіння шкіри .
Ці ознаки супроводжуються ерозивними ураженнями слизових оболонок, що включають рот, горло, ніс, очну кон'юнктиву і статеві органи.
Синдром Лайєля: які сайти уражені?
При синдромі Лайєля висипання шкіри та слизових оболонок вражає більше 30% поверхні тіла.
Ураження зачіпають головним чином обличчя, кінцівки (спину і долоні, розгинальні поверхні кінцівок і підошви ніг) і стовбур, але можливе залучення геніталій, очей і внутрішнього епітелію, наприклад, в дихальних шляхах або сечовивідних шляхах.
Синдром Лайєля також вражає слизові оболонки порожнини рота, викликаючи ерозивні ураження, везикули, біль і печіння на губах, піднебінні і ясені.
Ускладнення синдрому Лайєля
Дермато-епідермальний відрив, що характеризує синдром Лайєля, може викликати різні надзвичайні ситуації, такі як:
- Гемодинамічні наслідки для втрати електроліту, респіраторних проблем і дегідратації;
- Дуже сильний біль;
- Септичний ризик;
- Багатоорганна недостатність.
Виявлені дерми схильні до інфекційних ускладнень, включаючи сепсис.
Навіть після загоєння можна зустріти наслідки синдрому Лайєля, особливо в очах і статевих органах, таких як:
- трихиаз;
- Punctata кератит (запалення рогівки);
- Simblefaron (прихильність між очної і бульбарної кон'юнктивою);
- фімоз;
- Вагінальні синехії.
діагностика
Як діагностується синдром Лайєля?
Діагноз синдрому Лайєля клінічний і ґрунтується на об'єктивному обстеженні пацієнта, тобто на спостереженні уражень на рівні шкіри та слизових оболонок, можливо за допомогою гістологічного дослідження після проведення біопсії шкіри.
Якщо необхідно, щоб визначити точну причину синдрому Лайєля, лікар може використовувати деякі тести підтримки, такі як:
- Повний аналіз крові;
- Вимірювання сечовини в крові;
- Дозування електролітів;
- VES;
- Тест на функцію печінки;
- Мікробіологічні культури з крові, слини і зразки, взяті з уражень;
- Серологічні тести на ВПГ, Mycoplasma pneumoniae або інші мікроорганізми, які підозрюються в патології.
На жаль, при синдромі Лайєля все ще знаходиться на початковій стадії і проявляє себе неспецифічними продромальними симптомами, рання діагностика не завжди можлива, з якої може виникнути затримка у виявленні причин і лікування.
Синдром Лайєля: що слід розрізняти?
Синдром Стівенса-Джонсона вважається обмеженим варіантом синдрому Лайєля: симптоматичні картини цих станів дуже схожі один з одним, з тією відмінністю, що остання більш екстенсивна і важка. Насправді, синдром Стівенса-Джонсона вражає менше 10% всієї поверхні тіла, в той час як синдром Лайєля може включати більше 30% від неї .
Детальніше: Синдром Стівенса-Джонсона - визначення, симптоми та причини »лікування
Пацієнтів з синдромом Лайєля слід відправити до відділення інтенсивної терапії або відділення для великих опіків, як тільки підозрюється діагноз.
Перша допомога та заходи підтримки
Синдром Лайєля вимагає госпіталізації, в інтенсивній терапії, щоб уникнути виникнення потенційно смертельних ускладнень (таких як сепсис або мультиорганна недостатність).
Пацієнт прирівнюється до великого опіку і, як такий, лікується, тобто з асептикою шкіри, корекцією електролітного дисбалансу, регідратацією і годуванням пацієнта внутрішньовенно.
Перші операції, які мають бути адресовані пацієнту, що страждає від синдрому Лайєля, включають:
- Введення внутрішньовенних рідин (примітка: судинний підхід виконується у здоровій зоні);
- Обслуговування пацієнта в теплому середовищі, з постійною температурою (від 26 до 28 ° С) для запобігання теплових втрат;
- Контроль життєвих ознак (частота серцевих скорочень, виділення сечі тощо);
- Оцінка ступеня епідермальної відшарування;
- Негайне призупинення всіх препаратів (коли це можливо);
- Короткий час перенесення пацієнта до опікового відділення або відділення інтенсивної терапії.
Поразки шкіри, характерні для синдрому Лайєля, слід лікувати щодня так само, як і часткові опіки. Токсичний епідермальний некроліз може бути надзвичайно болючим, тому при відсутності протипоказань можна застосовувати відповідне анальгетичне лікування.
Для протидії погіршенню клінічної картини можуть бути використані внутрішньовенні імуноглобуліни, циклоспорин, циклофосфамід, пентоксифілін і талідомід. Використання кортикостероїдів є дуже суперечливим і на пізніх стадіях синдрому Лайєля може бути навіть шкідливим.
прогноз
- Прогноз синдрому Лайєля не сприятливий і, загалом, тісно пов'язаний зі ступенем дермо-епідермального відшарування. Стан пов'язаний зі смертністю близько 25-40%.
- Якщо лікування відбувається рано, синдром Лайєля може корелювати з сприятливою еволюцією. В останньому випадку відростання шкіри спостерігається через кілька тижнів.
