ендокринологія

гігантизм

Див. Також: Акромегалія

загальність

Гігантизм є перебільшеним зростанням статусу індивіда порівняно з референтною популяцією.

Відсотки зростання
Роберт Вадлоу, 2 метри і 72 см, поруч зі своїм батьком, показує нам наслідки гіперсекретації ГР під час розвитку.
Андре Рене Русімофф, 224 см за 230 кг ваги, відомий професійний борець і актор 80-х.

У Італії середній зріст у зрілому віці становить близько 175 см для чоловіків і 162 см для жінки.

Залежно від джерел, про гігантизм говориться, коли висота перевищує на 15-20% середню висоту еталонної популяції (201-210 см для італійського дорослого чоловіка, 186-194 см для італійської дорослої жінки). Проте слід розрізняти випадки конституційного або спадкового гігантизму від випадків патологічного характеру.

причини

Гіпофіз гіпофіза

Морбідний гігантизм може бути викликаний надмірною секрецією hGH. У цих дуже рідкісних випадках мова йде про гіпофізарний гігантизм, синдром, часто обумовлений аденомою гіпофіза.

Перебільшене вивільнення цього гормону в період розвитку значно прискорює подовження довгих кісток; згодом в пост-пубертальній фазі розміри кінцівок значно збільшуються (див. акромегалію).

Зростання у висоту і статеве дозрівання

Зростання індивідуума дозволяє забезпечити наявність невеликих областей, які називаються епіфізарними пластинками, що входять між епіфізом і діафізом довгих кісток. Ці ядра росту кісток продукують клітини, здатні безперервно ділитися і синтезувати нову хрящову тканину, яка потім трохи осцифікована.

Зварювання епіфізарних пластинок, що зазвичай відбувається приблизно у віці 18-20 років, знаменує остаточну зупинку росту у висоті. Оскільки ця подія пов'язана з хронічним збільшенням частки циркулюючих статевих гормонів (зокрема, естрогенів), не дивно, що деякі форми гігантизму характерні для затримки пубертатного періоду; в цих випадках ми говоримо про євнухоїдний гігантизм, що характеризується непропорційним збільшенням довжини нижніх кінцівок порівняно з верхніми (євнухи - кастровані суб'єкти чоловічої статі). З іншого боку, досконале статеве дозрівання супроводжується швидким достроковим зростанням, яке, однак, припиняється так само швидко, що призводить до дефіциту стану в дорослому віці. Порушення статевого дозрівання досить поширені навіть у гіпофізарному гігантизмі.

Інші форми гігантизму

Інша форма, яка називається церебральним гігантизмом, пов'язана з так званим синдромом Сотоса, в якому циркулюючі рівні ГР є нормальними; діти, які постраждали, показують надмірний ріст тіла протягом перших двох-трьох років життя, з помітним збільшенням окружності голови і затримкою психомоторного розвитку.

Існують також ексцеси в синдромі Марфана, генетичне захворювання (як і попереднє), що впливає на сполучну тканину, і на те, що у Klinefelter, в якому високий рівень асоціюється з гіпогонадизмом, гінекомастією і поганим розвитком волосся.